Akademik

синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц.

Причины, обусловливающие развитие М. и заболеваний, при которых она может возникать, многочисленны. К ним относятся прежде всего различные врожденные формы заболеваний нервно-мышечной системы (например, Дистрофии мышечные прогрессирующие, Полиневропатии, спинальные Амиотрофии), а также нервно-мышечные синдромы при наследственных и врожденных болезнях обмена веществ (Гликогенозы, Галактоземия). Иногда М. наблюдается также при детских параличах (Детские параличи) (на раннем, неспастическом этапе и при атонически-астатической форме детского церебрального паралича). Тонус мышц обеспечивается рефлекторно, поэтому М. может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, а также мотонейров передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома М. может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.

Первые проявления М. нередко регистрируются уже во внутриутробном периоде, когда беременная женщина отмечает слабое шевеление плода. У новорожденного с М. отсутствуют физиологическая мышечная гипертония, характерная поза и активные движения. Отсутствие мышечного тонуса проявляется резким повышением объема возможных пассивных движений в суставах. При этом голова, руки и ноги ребенка свисают вдоль туловища, крик у него тихий, дыхание вялое, самостоятельное сосание ослаблено или ребенок вообще не способен обеспечить высасывание молока из груди матери. При родах, как правило, требуется дополнительная стимуляция родовой деятельности, что нередко приводит к родовой травме.

Для характеристики проявлений М. часто используют термин «вялый ребенок». В положении на спине такой ребенок принимает позу лягушки: грудная клетка уплощена, вялый живот распластан, бедра отведены кнаружи, стопы повернуты кнаружи. Отсутствие мышечного тонуса в руках обусловливает наличие симптома «шарфа» (руками ребенка можно обвить его шею). Характерны симптомы «складных» кистей и стоп, когда ладони и подошвы без сопротивления можно продольно соединить (сложить), и также симптом Оршанского, проявляющийся резким переразгибанием конечностей в локтевых и коленных суставах.

Диагностика в амбулаторных условиях, как правило, не представляет затруднений. Однако основной задачей является выяснение нозологической принадлежности синдрома, которая в значительной степени определяет прогноз. Часто М. связывают с детскими церебральными параличами, при которых почти в половине случаев на ранних стадиях тонус мышц снижен («вялый», неспастический этап). М. может сохраняться до полутора лет, постепенно переходя в спастическую или гиперкинетическую форму детского церебрального паралича. Реже диагностируют атонически-астатическую форму, при которой происходит постепенное медленное восстановление мышечного тонуса,

Дифференциальный диагноз проводят со спинальной амиотрофией Верднига — Гоффманна, имеющей неуклонно прогрессирующее течение с нарастающей атрофией мышц, которая может привести к гибели ребенка вследствие дыхательной недостаточности и повторных пневмоний. Поскольку спинальная амиотрофия обусловлена поражением мотонейронов спинного мозга, в ее диагностике решающее значение имеет Электромиография, при которой выявляется характерный «ритм частокола» в режиме покоя. Для исключения врожденных миопатии проводят биопсию мышц, при подозрении на дисметаболическую природу М. — биохимическое исследования крови и мочи (для исключения фенилкетонурии, гистидинемии, нарушений обмена калия и кальция, гликогенозов, галактоземии, внутриклеточных липидозов). Следует помнить, что выраженная мышечная гипотония у детей первого полугодия жизни может быть проявлением рахита.

Лечение М. определяется прежде всего основным заболеванием. Но независимо от природы синдрома проводят массаж и лечебную физкультуру, дозированную электростимуляцию мышц, применяют методы рефлексотерапии. На ранних стадиях большое значение имеют достаточное питание и вентиляция легких, а также профилактика интеркуррентных заболеваний.

Библиогр.: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электромиография, М., 1986; Гехт Б.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, М., 1982.

1) (син. Оппенгейма миатония) — врожденная болезнь нервной системы, характеризующаяся распространенной амиотонией, обусловленной дистрофией мотонейронов спинного мозга; проявляется чрезмерной амплитудой пассивных движений в суставах, мышечной слабостью, понижением сухожильных и периостальных рефлексов;

2) см. Амиотония.