Akademik

групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии.

Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия, системный склероз) — тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (в первую очередь сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а также сосудистыми и трофическими нарушениями. Системную С. относят к группе диффузных заболеваний соединительной ткани (Диффузные заболевания соединительной ткани). Этиология не известна. Провоцируют заболевание охлаждение, действие химических веществ, инфекции, непереносимость лекарств, травмы, эндокринные сдвиги в организме, связанные с абортами, родами, климаксом и др. В патогенезе заболевания имеют значение изменения метаболизма соединительной ткани, иммунные и микроциркуляторные нарушения.

Болезнь начинается чаще в возрасте 20—50 лет, обычно исподволь. Сначала появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно синдром), артралгии, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Изменения кожи в виде плотного отека, индурации и атрофии отмечаются у большинства больных и локализуются преимущественно в области лица (лицо становится маскообразным) и кистей — склеродактилия. Нередко наблюдаются распространенная гиперпигментация кожи и телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди. Вазомоторные нарушения могут сопровождаться изъязвлениями на кончиках пальцев, иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных встречается суставной синдром, который варьирует от легких артралгии до выраженной реформации суставов с развитием стойких контрактур за счет периартикулярных изменений. У ряда больных может развиваться остеолиз ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног; отмечается отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких характеризуется постепенным развитием базального (компактного, реже кистозного) Пневмосклероза. Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного Кардиосклероза; реже поражается эндокард с формированием склеродермического, чаще митрального порока сердца, возникают изменения перикарда. Поражение желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода и кишечника) встречается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой, болями в животе, упорными запорами; иногда поносами. Почки поражаются сравнительно редко, но при быстро прогрессирующем течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности (Почечная недостаточность) (острая склеродермическая почка). Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдается выпадение волос и значительная потеря веса (до 10—20 кг и более).

Выделяют три основных варианта течения системной С.: острое, подострое и хроническое, которые отличаются друг от друга активностью патологического процесса, быстротой его прогрессирования и прогнозом.

Диагностика системной С. основана главным образом на клинических проявлениях заболевания.

Кровь изменена сравнительно мало. Наиболее часто выявляют увеличение СОЭ, наличие С-реактивного белка, повышение содержания фибриногена, γ-глобулинов; нередко обнаруживают ревматоидный и антинуклеарный факторы, антицентромерные и так называемые Scleroderma — 70 антинуклеарные антитела.

Лечение проводится длительно (годами), при остром течении преимущественно в стационаре, при подостром и хроническом — в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производственные аминохинолина (делагил и др.), нестероидные противовоспалительные средства, коринфар, дезагреганты и другие препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. Выбор лекарственных средств зависит от варианта течения заболевания. При хронических формах С. показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), а также ЛФК и массаж, курортное лечение.

Профилактика обострении системной С. заключается в исключении провоцирующих факторов, правильном трудоустройстве больных и систематическом врачебном наблюдении.

Ограниченная склеродермия — заболевание, характеризующееся только поражением кожи. Этиология не выяснена. Нередко развивается после инфекций, травм, охлаждения. Встречается в любом возрасте, нередко в детском. Различают бляшечную, линейную и поверхностную С.

Бляшечная склеродермия проявляется одним или несколькими пятнами или плотными очагами различной величины, овально-округлой формы, синюшно-розового или белесоватого цвета, четко отграниченными от окружающей кожи. Краевая зона в форме фиолетового кольца свидетельствует о прогрессировании процесса. Возможны пигментные очаги. Очаги поражения нередко медленно увеличиваются, иногда сливаются. Фазы плотного отека и индурации кожи могут сменяться атрофией. Очаги поражения локализуются на туловище и конечностях.

Линейная склеродермия (лентовидная, полосовидная) локализуется большей частью на конечностях, иногда по ходу нервов. Форма ограниченной склеродермии, при которой отмечается одностороннее поражение конечностей, а также туловища, называется гемисклеродермией. При локализации на лице, в области переносицы, лба и волосистой части головы очаг поражения может напоминать рубец от удара саблей (саблевидная склеродермия).

Поверхностная склеродермия (каплевидная, точечная, болезнь белых пятен) характеризуется небольшими (несколько миллиметров), белесоватого цвета, слегка инфильтрированными пятнами разнообразной формы, при разрешении которых остается атрофия кожи. Процесс локализуется преимущественно на шее и туловище.

Лечение ограниченной С. включает повторяю курсы инъекций лидазы, применение витаминов В₁, РР, Е, инъекции стекловидного тела аппликации диметилсульфоксида и электрофорез раствора талуронидазы на очаги поражения, парафиновые или грязевые аппликации. ультразвуковую терапию, облучение лазером, сероводородные ваты, санаторно-курортное лечение.

Прогноз для жизни благоприятный. В редких случаях могут развиваться признаки, характерные для системной склеродермии.

Библиогр.: Гусева Н.Г. Системная склеродермия, М., 1975; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, с. 175. М., 1989.

поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.