Akademik

заболевание, обусловленное неспособностью кишечника переваривать клейковину злаковых (глютен) и, в частности, один из основных компонентов глютена — глиадин. Имеет наследственный характер. Причиной болезни является врожденный дефицит в слизистой оболочке тонкой кишки ферментов — специфических аминопептидаз, обеспечивающих процесс дезаминирования глиадина, что приводит к накоплению в организме его метаболитов, оказывающих токсическое действие на слизистую оболочку тонкой кишки, В развитии заболевания определенную роль играют иммунные нарушения. Морфологическая картина характеризуется субтотальной атрофией слизистой оболочки тонкой кишки и другими изменениями, типичными для Энтерита, но значительно более выраженными.

Заболевание обычно возникает в возрасте 6 мес. — 1¹/₂ лет, но может проявиться впервые и у взрослых (в возрасте 20—40 лет). Основным клиническим признаком болезни является выраженное нарушение пищеварительной, в т.ч. всасывательной функции кишечника (см. Мальабсорбции синдром). Наиболее частый симптом — упорные поносы, возникающие после употребления в пищу продуктов, содержащих глютен (хлеба, макаронных, мучных и кондитерских изделий, манной и геркулесовой каш, а также паштетов, сосисок, колбасы, соусов). Кал обильный (вес его за сутки превышает 1 кг при норме 80—200 г), пенистый, при копрологическом исследовании определяется преобладание жирных кислот и мыл. Живот вздут, отмечаются потеря массы тела вплоть до истощения, обезвоживание. Нарушение всасывания приводит к расстройствам жирового, белкового, углеводного, минерального обмена. У больных возникают анемия, рахитоподобные изменения скелета, кариес зубов, спонтанные переломы конечностей и др. Наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход белков плазмы через кишечную стенку, что сопровождается гипопротеинемией и развитием отеков.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки, полученной при биопсии, а также положительного эффекта от применения безглютеновой диеты (улучшение или полное восстановление функций и нормализация морфологической картины тонкой кишки). Характерно возникновение рецидива болезни при возобновлении употребления продуктов, содержащих глютен. Применяют также пробу с нагрузкой глиадином: спиртовую вытяжку из муки выпаривают и дают больному внутрь из расчета 300—350 мг/кг; через 3—5 ч методом хроматографии определяют содержание глиадина в плазме крови. У здоровых людей содержание глиадина после нагрузки повышается не более чем на 40% от исходного уровня, при Г. б. — более чем на 100%. Однако эта проба не является специфичной. Глютеновую болезнь дифференцируют с энтеритами другой этиологии.

Лечение проводят с помощью безглютеновой диеты (спелые бобы, кукуруза, блюда из картофельной муки, риса, овощей, вареные мясо и рыба, молочные продукты, яйца, сахар, джемы, мед, фрукты, фруктовые соки и желе, какао, кофе, чай). В связи с вторично развивающейся недостаточностью липазы и дисахаридаз жиры животного происхождения заменяют растительными, молоко — кисломолочными продуктами. Назначают ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкурмен и др.), витамины А, В, С, D, препараты железа, проводят коррекцию метаболических нарушений (введение белковых и солевых растворов и др.). Иногда при тяжелом течении заболевания эффективны кортикостероиды.

Прогноз при постоянном соблюдении безглютеновой диеты обычно благоприятный. В ряде случаев, особенно при несоблюдении диеты, возможен летальный исход.

Библиогр.: Курочкина О.К. и Смотрова И.А. Отдаленные результаты лечения аглютеновой диетой больных целиакией взрослых, Вопр. питания, № 6, с. 43, 1982; Фролькис А.В. и Горанская С.В. Интестинальные энзимопатии (Синдром малдигестии), с. 45, Кишинев, 1982.