Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.
Частота
1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.Генетические аспекты
• (265400, р)• (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина
• ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.
Этиопатогенез
• Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)• Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ
• Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты
• Тромботический
• Плексогенный
• Веноокклюзивный.
Патоморфология
• Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах• Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20-50%)
• Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол
• Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%).
Клиническая картина
• Жалобы• Одышка и слабость при физической нагрузке
• Боли в области сердца
• Обмороки
• Симптомы правожелудочковой недостаточности
• Артралгии
• Феномен Рейно (менее 50%).
• Данные объективного исследования
• Осмотр
• Набухание шейных вен
• Выбухание правого желудочка
• Тромбофлебит поверхностных вен (5%)
• Пальпация — увеличение печени
• Аускультация
• Расщепление II тона
• Акцент II тона над лёгочной артерией
• Диастолический шум над лёгочной артерией
• Систолический шум над трикуспидальным клапаном
• Ритм галопа.
Лабораторные исследования
• Гипоксемия• Повышение уровня трансаминаз
• Антинуклеарные AT (30% больных)
• Антифосфоли-пидные AT.
Специальные исследования
• Рентгенография органов грудной клетки• Расширение ствола лёгочной артерии
• Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии
• Увеличение правого предсердия и правого желудочка
• При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.
• Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.
• ЭКГ
• Отклонение ЭОС вправо
• Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия
• Отрицательный зубец Т в V,-V3.
• Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.
• Регулярная флебография
• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка
• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.
• Исследование функций лёгких
• Снижение функциональной ёмкости лёгких
•
• Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС
• Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено
• Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено
• Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2-5 ЕД, умеренная — 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.
Лечение
• Тактика ведения• Ограничение физических нагрузок
• Диеты № 10,10а
• Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции
• Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.
• Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.
• Коррекция сердечной недостаточности
• Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности
• Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).
• Добутамин — при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.
• Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.
• Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)
• Блокаторы кальциевых каналов
• Нифедипин до
240 мг/сут
• Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)
• Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер
• Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.
• Хирургическое вмешательство
• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)
• Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.
Осложнения
• ТЭЛА• Обморок
Течение и прогноз
• Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза• Неблагоприятные прогностические признаки
• Ра02 <63 мм рт.ст.
• Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.
• Сердечный индекс <2 л/мин/м2
• ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.
См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии
Сокращения
• ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия• СЛС -сопротивление лёгочных сосудов
• ДЛА — давление в лёгочной артерии
• ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия
Справочник по болезням. 2012.