мед.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).
Клиническая картина
• Жалобы• Одышка при физической нагрузке, утомляемость
• Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
• Осмотр
• Видимая пульсация шейных вен
• Периферические отёки
• Аускультация
• шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
• IV тон, реже III тон
• нарушения ритма
• влажные хрипы над лёгкими.
Диагностика
• Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия• ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не
изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
• Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
• МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
• Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
• Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
Лечение
• Эффективных способов лечения нет• Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
• Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
• При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
• При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
• В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
• Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.
Осложнения
• Лёгочная гипертёнзия• Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
• Аритмии сердца
• Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.
Синонимы
• Беккера болезнь• Лёффлера синдром
• Лёффлера эндокардит
• Эндокардит фиброзный
• Эндокардит фибропластический
• Эндомиокардиальная болезнь
• Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия
МКБ
• 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь• 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
• 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная
Справочник по болезням. 2012.