Лихорадка острая ревматическая — заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое В-гемолитическим стрептококком группы А. При отсутствии антибиотикопрофилактики часто возникают рецидивы. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.
Частота
• 0,08-0,016% детей с пиком заболеваемости в социально неблагополучных регионах• Преобладающий возраст -8-15 лет.
Этиология
В-Гемолитический стрептококк группы А. Развитие заболевания связано с острой или хронической носоглоточной инфекцией.Генетические аспекты. Ar D-8, D-17 В-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза.
Патогенез
• За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия)• Стрептококковая инфекция инициирует аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц
• Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях.
Патоморфология. Образование гранулём Ашоффа-Талалаева -результат некроза тканей и пролиферации клеток соединительной ткани.
Клиническая картина
• Начало болезни. В большинстве случаев через 1,5-4нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют жалобы на лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, анорексию и снижение массы тела.• Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартику-лярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:
• Поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных)
• Симметричность поражения
• Мигрирующий, летучий характер артрита
• Полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов
• У детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненная деформация кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава)
• При ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.
• Лихорадка (90%).
• Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Не беспокоят больных, безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольким недель.
• Кольцевидная (анулярная) эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5-7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
• Хорея возникает у 10-15% пациентов, может предшествовать, сочетаться с первой ревматической атакой или развиться после неё. Складывается из хаотических непроизвольных подёргиваний конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
• Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него. Клинические симптомы ревмокардита:
• Одышка и ортопноэ. Могут отсутствовать при минимально
или умеренно выраженном кардите.
• Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации.
• В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.
• Аритмии
• Синусовая тахикардия (100 и более сокращений/мин). Число сердечных сокращений регистрируют в покое
• Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана <f Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы
• АВ блокада с удлинением интервала P-Q свыше 0,2 с или появлением периодов Вёнкебаха (Самойлова-Вёнкебаха) .
• Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — показание к неотложной активной медикаментозной противовоспалительной терапии.
• Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.
• Острая ревматическая лихорадка длится 6-12 нед. Хронического или непрерывнорецидивирующего течения не существует.
Лабораторные исследования
• Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, антистрептокиназы и антистрептогиалу-ронидазы• При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают В-гемолитический стрептококк группы А.
Дифференциальный диагноз
• Инфекционный артрит• Вирусный миокардит
• Функциональные сердечные шумы. Критерии диагноза
• Пересмотреннные критерии Киселя-Джонса-Нестерова
• Большие критерии:
• Кардит
• Полиартрит
• Хорея
• Кольцевидная эритема
• Подкожные узелки
• Малые критерии:
• Лихорадка
• Суставные боли
• Ревматическая лихорадка или ревматическое поражение сердца в анамнезе
• Увеличение СОЭ, появление СРП, лейкоцитоз
• Удлинение интервала P-Q
• Предшествующая стрептококковая инфекция в анамнезе: скарлатина, положительные посевы с миндалин на В-гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина О и/или других противостреп-тококковых AT
• Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с признаками предшествующей стрептококковой инфекции с высокой вероятностью свидетельствует о наличии ревматизма.
Лечение:
Тактика ведения. Лечение ревматизма проводят в 3 этапа• При острой ревматической лихорадке показана госпитализация. При подозрении на ревмокардит обязателен постельный
режим. Основа лечения — противовоспалительные средства
• Второй этап — восстановительное лечение в условиях местного специализированного реабилитационного центра (санатория). Контролируют приём НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда. Периодически проводят исследование крови, ЭКГ и эхокардиографию (по показаниям)
• Третий этап — диспансерное наблюдение у лечащего врача или в ревматологическом центре (диспансере) и профилактические мероприятия (в т.ч. и антибиотико-профилактика).
Лекарственная терапия
• Бензилпенициллина натриевая соль 300 000 ЕД в/м каждые 4ч в течение 10 дней, затем ежемесячное введение бициллина-5 по 1,5 млн ЕД в течение 3 лет. При наличии противопоказаний к назначению пенициллина применяют эритромицин по 0,25 г 4 р/сут или клиидамицин 0,3 г 3 р/сут в течение 10 дней.• НПВС в течение 3,5-4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени)
• Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — взрослым: по 1 г 3-4 р/сут; детям и подросткам — в начальной дозе 60 мг/кг/сут в 4 приёма; если через день нет улучшения, дозу повышают до 90 мг/кг/сут, в последующие дни — до 120 и 180 мг/кг/сут (можно принимать в 5-6 приёмов). При появлении симптомов интоксикации (шум в ушах, головная боль, одышка) или снижают дозу, или отменяют препарат
• Индометацин по 50 мг 3 р/сут
• Диклофенак натрий (ортофен) по 50 мг 3 р/сут.
• Назначение глюкокортикоидов наиболее обосновано при тяжёлом кардите, особенно с симптомами сердечной недостаточности. Одна из схем лечения — преднизолон 40-80 мг/сут (0,5-2 мг/кг/сут) каждые 6 или 12 ч; при сохранении воспалительного процесса через 2 дня суточную дозу повышают до 120-160 мг и принимают её до сохранения нормальных показателей СОЭ в течение 1 нед; после чего дозу снижают в 2 раза в течение недели, а затем на 5 мг каждые 2 дня. Для профилактики обострения во время отмены преднизолона и 2 нед после прекращения его приёма назначают лечебную дозу аспирина.
• При хорее может возникнуть необходимость в назначении галоперидола.
Беременность. Активация ревматического процесса наиболее вероятна в периоды 14ЛИХОРАДКА ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ16 и 32-38 нед беременности и на 5-7 сут после родов.
Профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бициллин-5 1 500000ЕД1 р/ 3-4 нед в/м). Длительность вторичной профилактики — не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки. Больных предупреждают, что при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.
Синонимы
Болезнь Сокольского-БуйоСм. также Болезнь Лайма, Артрит реактивный
МКБ
• 100 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечениисердца
• 101 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца
Литература
34: 677-683Справочник по болезням. 2012.