Akademik

ПИЛОРОСТЕНОЗ
мед.
Пилоростеноз — нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Подавляющее большинство случаев — врождённые формы. Первые симптомы появляются между 2 и 4 нед жизни, у 5% — сразу после рождения. Частота — 4 на 1 000 новорождённых. Преобладающий пол — мужской (4:1).
Генетические аспекты. Патология расценивается как имеющая многофакторную природу (vs. 90. Причина неясна, в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы окиси азота (163731).

Клиническая картина

• Рвота фонтаном с кислым запахом без примеси жёлчи — ведущий симптом, наблюдаемый у всех больных
• Запоры и плохая прибавка массы тела (при отсутствии или запаздывании диагностических и лечебных мероприятий)
• Как правило, при упорной рвоте развивается метаболический алкалоз. Однако отсутствие электролитных нарушений не исключает пилоростеноза
• В тяжёлых случаях возможно развитие геморрагического синдрома
• Вздутие живота в эпигастральной области, особенно после кормления
• Дегидратация -г снижение тургора тканей, западение родничка
• Видимая перистальтика.

Диагностика

• Пальпация плотного подвижного безболезненного оливоподобного образования в правом подреберье или эпигастральной области в сочетании с соответствующей клиникой
• Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов
• Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или рентгенографию (пассаж с барием)
• На обзорной рентгенограмме в желудке находят воздух, при пробе с барием — замедленное опорожнение, картина нитевидного сужения и удлинения пилорического канала
• Признаки гипохлоремического алкалоза (низкое содержание хлоридов, высокое содержание бикарбонатов). Дифференциальная диагностика
• Гастроэзофагеальный рефлюкс
• Гастрит
• Диафрагма привратника.

Лечение

Лечение оперативное (операция Рамштедта] — миотомия циркулярной мускулатуры привратника (пилоротомия) после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.
Сопутствующая патология. В редких случаях сочетается с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или атрезией пищевода.

МКБ

• 537.0 Приобретённый гипертрофический пилоростеноз
• 750.5 Врождённый гипертрофический пилоростеноз МШ. 179010 Пилоростеноз новорождённых

Справочник по болезням. 2012.