Akademik

favism
фавизм
НЗЧ, форма наследственной гемолитической анемии hemolytic anemia, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency и наследуемая по сцепленному с полом типу; наиболее распространенным аномальным вариантом данного фермента является Г6ФД Средиземноморье (G6PD Mediterranean), характеризующийся заменой серина на фенилаланин в 188-м положении полипептида в результате транзиции ЦТ 563-го нуклеотида (активность аномального фермента составляет около 5% от активности нормального Г6ФД); проявление Ф. обусловлено употреблением в пищу или вдыханием пыльцы бобов Vicia faba, компоненты которой гидролизуются с образованием хинонов, участвующих в образовании радикалов кислорода: эритроциты, дефектные по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе, обладают повышенной чувствительностью к этим радикалам и лизируются; впервые признаки Ф. описаны М.Франко в 1843.

Англо-русский толковый словарь генетических терминов. — М.: Изд-во ВНИРО. . 1995.