см. hemoglobin
* * *
Гемоглобин, Hb — красный железосодержащий пигмент (М. в. 64500 Д) красных кровяных клеток, или эритроцитов, связывающий кислород и обеспечивающий его транспорт (имеется у многих беспозвоночных и у всех позвоночных животных). Г. состоит из белков, включающих 4 цепочки аминокислот и 4 железосодержащих соединения в виде колец (гем-группы). Белковые цепочки Г. взрослых людей (HbA) состоят из α- и β-цепочек. Каждая α-цепочка содержит 141 аминокислоту, а β-цепочка — 146 аминокислот. В норме взрослый человек имеет также минорный гемоглобиновый компонент (2%), называемый А2. Этот Г. Имеет две α- и две δ-пептидные цепочки. δ-Цепочки состоят из такого же количества аминокислот, что и β-цепочки, и 95% этих аминокислот по последовательности их соединения тоже идентичны. Г. плода (HbF) состоит из двух α — и двух γ-цепочек. Каждая γ -цепочка содержит 146 аминокислот. Имеются два типа γ -цепочек — A и G, которые различаются только по присутствию в них глицина или аланина в позиции 136. Гемоглобиновый тетрамер зародышей раннего развития состоит из двух ζ (сходных с α)- и двух ξ (сходных с β)-цепочек. В начале восьмой недели беременности ζ- и ξ-цепочки замещаются α- и γ-цепочками, а перед рождением ребенка γ-цепочки начинают замещаться на β-цепочки. Всего к 1993 г. известно свыше 350 различных аминокислотных замен в молекуле Г. человека, в той или иной степени приводящих к изменению его функций, при этом, как правило, замены аминокислот, которые в молекуле Г. обращены наружу, меньше влияют на его функции, чем замены во внутренних доменах молекулы и участках присоединения гема. Нормальный Г. обозначают HbА; фетальный Г., т. е. форму Г. у особи до ее рождения, — HbF; серповидный Г. (у некоторых приматов, парнокопытных и др. животных) — HbS.
Англо-русский толковый словарь генетических терминов. — М.: Изд-во ВНИРО. Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., науч. ред. Л.И.Патрушев. 1995.