Akademik

группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Общепринятой классификации К. не существует в связи с неясностью этиологии и патогенеза многих из них, а также большим разнообразием клинических форм.

По происхождению различают приобретенные и наследственные К. По клинической картине выделяют диффузные К., характеризующиеся поражением обширных зон или всей кожи; фолликулярные К., отличающиеся нарушением ороговения главным образом в области устьев волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз) и диссеминированным характером поражения; бородавчатые К., при которых роговые наслоения имеют вид бородавчатых разрастаний; кератодермии с преимущественным поражением кожи ладоней и подошв; многоформные К., при которых очаги избыточного ороговения кожи обычно сочетаются с поражением нервной и костной системы, слизистых оболочек, изменениями ногтей, волос, зубов и др.

Диффузные кератозы наследственного генеза (см. Ихтиоз) проявляются обычно при рождении ребенка или в раннем детском возрасте. Кожа покрывается множественными различной толщины чешуйками от сероватого до темно-коричневого или грязно-серого кювета, напоминающими иглы ежа, кожу крокодила, змеи или панцирь ящерицы. Заболевания отличаются длительным течением. Нередко диффузные К. сочетаются с поражением внутренних органов, нервной и эндокринной систем (см. Шегрена — Ларссона синдром, Полиневропатии).

Диффузный К., напоминающий ихтиоз, может быть приобретенным. Так, диффузное шелушение, чрезмерная сухость кожи, особенно разгибательных поверхностей конечностей, спины, возможны при гиповитаминозе А, С, злокачественных новообразованиях внутренних органов, лимфогранулематозе, раке молочной железы, при таких тяжелых заболеваниях, как саркоидоз и лепра. В старческом возрасте диффузное шелушение кожи, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях конечностей, спине, пояснице, может быть результатом сенильных изменений кожи. Диффузное шелушение отмечается также при глютеновой болезни (Глютеновая болезнь); при этом выраженная сухость кожи сочетается с нарушением ее пигментации (дисхромия кожи), дистрофией ногтей и волос.

Фолликулярные кератозы. Наиболее часто встречаются волосяной лишай, Девержи болезнь и Монилетрикс. Волосяной лишай наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте. На коже разгибательных поверхностей конечностей, спины, живота возникают многочисленные красноватого цвета или цвета нормальной кожи изолированные мелкие покрытые роговыми чешуйками узелки, в центре которых часто находятся скрученные волоски (рис. 1). При поглаживании такая кожа производит впечатление терки. Субъективные ощущения отсутствуют. Течение заболевания хроническое, обострения отмечаются зимой. Клиническая картина наиболее выражена в период полового созревания, затем симптомы ослабевают.

Фолликулярный гиперкератоз может сочетаться с атрофическими изменениями кожи (при червеобразной атрофодермии (Атрофодермия)) или с образованием вегетирующих разрастаний при Дарье болезни (Дарье болезнь) и болезни Кирле, при проникающем гиперкератозе. Генез болезни Кирле не установлен; определенное значение в ее развитии придают наследственным факторам, нарушению углеводного и жирового обмена, поражению печени. Заболевание проявляется в детском и среднем возрасте. Характерно образование на коже тыла кистей и стоп, реже туловища мелких конусовидных сероватого цвета узелков (папул) с ороговевшей бородавчатой поверхностью и ободком красновато-фиолетового цвета; узелки располагаются диссеминированно или линейно. Постепенно они увеличиваются в размере, покрываются плотно сидящими корками и при слиянии образуют бородавчатые красно-бурого цвета округлые или полициклические бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи. Бляшки покрыты ороговевающими корками и чешуйками, при их удалении обнажаются кратерообразные кровоточащие углублению, заживающие рубцами.

Бородавчатые кератозы — большая группа заболеваний, к ним относятся бородавчатые невусы, кожный рог (см. Кожа) и др. Они могут развиваться под воздействием лучевых факторов (лучевой К.), химических (мышьяковистый К.) и механических (см. Омозолелость). Профессиональные бородавчатые К. обычно возникают на открытых участках кожи, чаще рук. Так, у врачей-рентгенологов, рентгенотехников через 20—25 лет работы от длительного, хотя и в малых дозах, лучевого воздействия, особенно при недостаточной защите, на коже тыла кистей могут появиться сухие плотные роговые бородавчатые наросты желтовато-серого цвета с трещинами. У рабочих, длительно контактирующих со смолой, песком, каменноугольным маслом, нефтью, гудроном, на кистях развиваются К. в виде плотных бляшек с бородавчатыми разрастаниями, на ладонях образуются диффузные роговые наслоения значительной толщины, с глубокими трещинами, на коже лица, предплечий, шеи — роговые бляшки и шипики, постепенно увеличивающиеся в размерах; в дальнейшем на отдельных участках кожи может развиться кожный рог, плоскоклеточный рак — так называемый рак трубочистов, дегтярный и пековый рак. У лиц пожилого возраста часто появляется старческий К. — предраковое изменение кожи, иногда переходящее в рак кожи, представляющий собой плоские резко ограниченные сухие или жирные желто-коричневого цвета бляшки диаметром 1—2 см, плотно спаянные с подлежащими тканями; возникают на носу, щеках, шее, в области лба и висков. Иногда ороговевшие участки кожи изъязвляются.

Из бородавчатых К. наследственного генеза наиболее распространены порокератоз Мибелли, Эпидермодисплазия верруциформная, пигментно-сосочковая дистрофия (см. Параонкологические дерматозы). Порокератоз Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в детском возрасте. Характеризуется нарушением ороговения преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Вначале очаг поражения локализуется чаще на тыле кистей (нередко на одной руке). При этом роговые мелкие папулы сероватого цвета постепенно формируют небольшие округлые бляшки диаметром 3—4 см или более крупные с полициклическими очертаниями. Центральная часть бляшек западает и постепенно атрофируется, по краю бляшек сохраняется коричневатого цвета валик из роговых клеток типа гребня. В результате медленного прогрессирования очаги поражения распространяются по коже конечностей, щей, реже туловища, лица; возможно поражение роговицы. Течение заболевания хроническое. Может быть малигнизация очагов порокератоза в сквамозно-клеточную карциному.

Кератодермии характеризуются выраженными в различной степени роговыми наслоениями желтоватого или сероватого цвета, расположенными диффузно по всей поверхности ладоней и подошв или в виде ограниченных очагов с трещинами на поверхности, в ряде случаев очень глубокими, болезненными, кровоточащими. Развитие кератодермии возможно в климактерическом периоде (синдром Хакстхаузена), при ряде инфекционных болезней, например сифилисе, лепре, а также при раке пищевода, толстой кишки, легких, мочевого пузыря. При синдроме Рихнера — Хангарта точечная ладонно-подошвенная кератодермия сочетается с отставанием в физическом и психическом развитии, поражением глаз (древовидным кератитом).

Наследственные кератодермии проявляются в раннем детском возрасте и постепенно прогрессируют. В средней части ладоней и на подошвах (рис. 2) симметрично образуются массивные роговые наслоения, окруженные лиловой каймой. Очаг поражения ограничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Одновременно могут появляться отдельные очаги кератоза, например на коленях, локтях. Кератодермия может сочетаться с прогрессирующим пародонтозом, приводящим к выпадению зубов и дистрофии альвеолярных отростков (синдром Папийона — Лефевра), а также другими аномалиями развития.

Многоформные кератозы. Наиболее распространен синдром Ядассона — Левандовского (врожденная пахионихия), который проявляется с рождения или первых дней жизни ребенка. Отмечаются изменения ногтевых пластин; они резко утолщаются, тускнеют, приобретают желтоватый или коричневатый цвет, напоминают когти птиц — онихогрифоз (рис. 3). Вскоре возникают участки усиленного ороговения на коже ладоней и подошв по типу омозолелостей с выраженными роговыми наслоениями и трещинами. На коже туловища, конечностей появляются фолликулярный К., в области ладоней и колен — бородавчатые бляшки, на слизистых оболочках — участки лейкоплакии, развивается поражение роговицы, приводящее к снижению зрения, ювенильной катаракте. Возможна малигнизация в зонах лейкокератоза. Наблюдаются также нарушения развития зубов, костей, эндокринной (например, гипогенитализм, диэнцефальный синдром) и нервной системы и др.

Лечение главным образом амбулаторное, при распространенных выраженных формах К. отдельные курсы проводят в дерматологическом стационаре. Необходима диета, богатая витаминами А, группы В и жирами. Внутрь назначают витамин А или аевит, аскорбиновую кислоту, витамины В₂, B₆. Применяют общие и местные ванны t° 37—38 с крахмалом, пищевой содой или 1—3% раствором хлорида натрия, после чего используют смягчающие мази (2 или 3% салициловую, 2 или 5% серно-салициловую, мази с витамином А) или крем с 5—10% раствором хлорида натрия. При резко выраженных ладонно-подошвенных К. показаны горячие содовые ванночки, а затем 10% салициловая мазь, мазь Ариевича или мази с 5—10% мочевины. Применяют также УФ-облучение в субэритемных дозах. Лечение проводят длительно повторными курсами (1—2 мес.). Небольшие очаги ороговения в косметических целях удаляют с помощью электрокоагуляции (см. Электрохирургия), криохирургического метода, иссечения или выскабливания. При приобретенных формах важно устранение причины, вызвавшей К., что приводит к его излечению.

Прогноз для жизни благоприятный. Больные старческим К. подлежат диспансерному наблюдению у онколога. Больных с длительно существующими приобретенными К. (при их быстром росте или изъязвлении) следует направить к онкологу.

Профилактика приобретенных форм К. включает раннее выявление и устранение воздействия провоцирующих факторов, например контакта со смазочными маслами.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. С.А. Студницина, с. 374, М., 1983; Потоцкий И.И. Гиперкератозы, Киев, 1977.

высыпания на тыле кистей, фолликулярный кератоз на коже бедер и в области заднепроходного отверстия">

Рис. 3. Внешние проявления синдрома Ядассона — Левандовского: изменения ногтевых пластин на пальцах рук по типу онихогрифоза, бородавчатые высыпания на тыле кистей, фолликулярный кератоз на коже бедер и в области заднепроходного отверстия.

Рис. 1. Мелкие фолликулярные узелки с роговыми чешуйками на коже живота при волосяном лишае.

Рис. 2. Роговые наслоения на коже подошв при наследственной кератодермии.