Akademik

редкое заболевание, характеризующееся спонтанным прогрессирующим рассасыванием одной или нескольких костей.

Этиология О. п. остается невыясненной. Рассасыванию подвергаются разные отделы скелета: челюсти, ключицы, ребра, лопатка, грудина, позвонки, кости таза, длинные и мелкие трубчатые кости и даже кости основания черепа. Поражаются правильно сформировавшиеся кости, поэтому патологический процесс не связывают с пороком развития кости, а относят к группе остеодистрофий (Остеодистрофии), которые (предположительно) обусловлены аутоиммунизацией собственной костной тканью. Остеолиз начинается с Остеопороза и истончения кости, затем наступает патологический перелом и лизис фрагментов. Патологический процесс может возникать в любом возрасте, суставы не являются препятствием для распространения остеолиза на соседние кости. В течении О. п. возможны периоды затихания и возобновления процесса рассасывания. Иногда лизис может затрагивать и соседние соединительнотканные структуры, например стенку аорты, межпозвоночные связки.

Клинически О. п. проявляется патологическим переломом, при котором отломки не срастаются. В связи с переломом нарушается функция конечности или соответствующего отдела скелета. Боль может возникать лишь при нагрузке. Клиническая картина зависит от локализации поражения. Так, при возникновении О. п. позвоночника постепенно прогрессирует деформация грудной клетки и позвоночника, что обычно сопровождается усилением болевого синдрома. При поражении костей таза или нижних конечностей нарушается опорная функция ноги.

Решающее значение в диагностике имеет рентгенологическое исследование, при котором отмечают рассасывание всей пораженной кости (рис. 1, а). В начальной стадии отломки кости истончены и напоминают тающие ледяные сосульки. При ангиографии грубой патологии сосудов не выявляется (рис. 1, б). Исследования крови и мочи показывают, что обмен кальция и фосфора не изменен. Нарушен ответ лимфоцитов на воздействие фитогемагглютинина в культуре. Сыворотка крови больных вызывает цитолитический, дегенерирующий и слабый бластотрансформирующий эффект на введенные аутологичные лимфоциты в культуре, что свидетельствует о наличии иммунологически активного фактора. Кроме того, в сыворотке крови больных обнаруживаются изоиммунные противолейкоцитарные антитела.

Лечение симптоматическое. Благоприятный эффект может оказывать постоянное электрическое поле, создаваемое с помощью имплантированных в кость электродов. Предпринимаются попытки оперативного лечения — резекция пораженной кости с последующим замещением дефекта (рис. 2).

Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 496, М., 1985: Справочник по травматологии и ортопедии, под ред. А.А. Коржа и Е.П. Межекиной, с. 192, Киев, 1980.