Сифилис -инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, передаваемое преимущественно половым путём, с хроническим рецидивирующим течением и характерной периодичностью клинических симптомов, способное поражать все органы и системы.
Частота
В России на 1998 г. заболеваемость — в 150 на 100000 населения, распространённость — 250 на 100 000.Классификация
• Сифилис первичный• Серонегативный
4 Серопозитивный
• Сифилис вторичный
• Свежий
• Рецидивный
• Латентный
• Сифилис третичный
• Активный
• Скрытый
• Сифилис латентный
• Серопозитивный ранний
• Серо-позитивный поздний
• Сифилис врождённый ранний
• Поздний
• Латентный
• Нейросифилис
• Висцеральный сифилис.
Этиология
Возбудитель — бледная трепонема (Тгеропета pallidum), спиралевидной формы, длиной 4-14 мкм и в поперечнике 0,2-0,25 мкм, имеет 8-12 равномерных завитков, может существовать в трёх формах — спиралевидной, цист-ной и L-форме. Самое частое (классическое) течение сифилиса обусловлено наличием спиралевидной формы возбудителя, остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение.Эпидемиология. Источник заражения — больной человек. Условия заражения: наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных бледных трепонем и нарушение целостности кожно-слизи-стого покрова. Основной путь заражения — прямой контакт (обычно половой) с больным. При врождённом сифилисе заражение происходит внутриутробно — через сосуды плаценты. Проникшие в организм бледные трепонемы распространяются по лимфатической системе, активно размножаются и попадают в разные органы и ткани, что вызывает те или иные проявления заболевания. С течением времени число бледных трепонем в организме больного уменьшается, однако реакция тканей на возбудителя становится более бурной. Допускают возможность длительного (многолетнего) бессимптомного течения сифилиса с самого начала болезни с развитием впоследствии поражения нервной системы и висцеральных форм заболевания.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. У нелеченых больных приобретённый сифилис длится многие годы. В классическом течении болезни выделяют 4 периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный.
Инкубационный период длится от момента заражения до появления первого клинического симптома — твёрдого шанкра (в среднем — 20-40 дней). Иногда он сокращается до 10-15 дней при массивном инфицировании, что сопровождается множественными или биполярными шанкрами, а также при суперинфекции. Часто наблюдают удлинение инкубационного периода до 3-5 мес при тяжёлых сопутствующих заболеваниях или после лечения малыми дозами антибиотиков.
Первичный период
• Продолжается от момента появления твёрдого шанкра до возникновения генерализованных высыпаний (6-7 нед). Характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем (чаще в области половых органов) твёрдого шанкра (ulcus durum, первичная сифилома) и регионарного лимфаденита.
• Клинические признаки твёрдого шанкра
• Эрозия (или язва) с отсутствием острых воспалительных явлений
• Правильные округлые или овальные очертания, чёткие границы
• Величина с мелкую монету
• Приподнятость над окружающей здоровой кожей (слизистой оболочкой)
• Гладкое, блестящее, синюшно-красное дно, пологие (блюдцеобразные) края
• Скудное серозное отделяемое
• Плотноэластический (хрящевид-ный) инфильтрат в основании, безболезненность
• Шанкр чаще бывает единичным, множественные шанкры наблюдают редко (примерно у 20% больных)
• Выделяют также ати-пичные твёрдые шанкры: индуративный отёк (безболезненный плотный отёк крайней плоти или половой губы), шанкр-амигдалит (плотный отёк миндалины) и шанкр-панариций (симулирует обычный панариций).
• Твёрдый шанкр может осложнять вторичная инфекция: острые воспалительные реакции в окружности твёрдого шанкра (при локализации в области половых органов — вульвит или баланопостит, нередко приводящий к фимозу или парафимозу). При осложнении фузоспириллёзным симбиозом возникает некроз дна и краёв (гангренизация) твёрдого шанкра. Повторная гангренизация (фагеденизм), наблюдаемая обычно у лиц, страдающих алкоголизмом, приводит к значительному повреждению тканей.
• Регионарный лимфаденит (бубон сопутствующий, склераде-нит регионарный) — второй обязательный симптом первичного сифилиса, возникает через 7-10 дней после появления твёрдого шанкра
• Увеличение и уплотнение ближайших к шанкру лимфатических узлов
• При локализации твёрдого шанкра на половых органах изменениям подвергаются паховые лимфатические узлы: они увеличены до размеров фасоли, иногда крупнее, плотные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижны, безболезненны при пальпации, кожа над ними не изменена
• Характерно увеличение нескольких лимфатических узлов. Склераденит может быть двусторонним и односторонним. Иногда между шанкром и увеличенными лимфатическими узлами можно видеть и пальпировать тяж регионарного лимфангиита
• В конце первичного периода развивается специфический полиаденит (умеренное увеличение всех групп лимфатических узлов), иногда отмечают субфебрильную температуру тела, общую слабость.
Вторичный период
• Характеризуется генерализацией инфекции и длится 3-4 года.
• Могут поражаться все органы и системы, однако основные проявления представлены высыпаниями на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды). Высыпания каждого из приступов вторичного периода, просуществовав около 1,5-2 мес, подвергаются спонтанному регрессу, а спустя более или менее продолжительный латентный период появляются вновь.
• Первое высыпание, знаменующее начало вторичного периода, отличается особой яркостью и обилием сыпи (вторичный свежий сифилис). Ему обычно сопутствуют угасающий твёрдый шанкр и выраженный полиаденит.
• Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сыпь при вторичном рецидивном сифилисе менее обильна, склонна к группировке. В первом полугодии высыпаниям сопутствует постепенно угасающий полиаденит.
• Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также острых воспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечают устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под влиянием терапии. Во вторичном периоде различают 5 групп сифилидов.
• Сифилитическая розеола (наблюдают у 75-80% больных): розовое пятно размером 0,5-1 см, неправильно округлые очертания, не шелушится, исчезает при надавливании.
• Сифилитическая папула (наблюдают так же часто, как и розеолы): узелок синюшно-красного цвета плотной консистенции с шелушением по периферии (воротничок Бцет-та). Разновидности сифилитических папул
• Лентикулярная (чечевицеобразная): размер 0,3-0,5 см
• Милиарная: размером с маковое зерно
• Нуммулярная (монетовидная): размер с крупную монету, склонность к группированию
• Себорейная: локализуется на лице, коже лба и отличается жирными чешуйками на поверхности
• Эрозивная (мокнущая): отличается эрозивной или мокнущей поверхностью, локализуется на слизистой оболочке или в складках кожи
• Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения кожи (паховая область), отличаются большими размерами, вегетацией, эрозивной поверхностью
• Роговые папулы ладоней и подошв характеризуются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень напоминают мозоли
• Псориазиформные папулы: выраженное шелушение на поверхности.
• Сифилитическая пустула (наблюдают редко): отмечают у ослабленных больных с тяжёлым (злокачественным) течением процесса. Клинические разновидности: угревидная, оспенновидная, импетигинозная, сифилитическая эктима, сифилитическая рупия.
• Сифилитическая плешивость — быстро развивающееся мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове без воспалительных изменений кожи, обычно наблюдают во втором полугодии болезни.
• Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный), чаще отмечают у женщин, локализуется на боковых и задней поверхностях шеи (ожерелье Венеры), нередко на коже туловища; на поражённых участках на фоне гиперпигментации возникают гипопигментированные округлые пятна размером 0,5-1 см.
• Часто поражается слизистая оболочка зева, где возникают сифилитические ангины (эритематозная, папулёзная и пустулёзно-язвенная), отличающиеся от обычных ангин резкими границами, отсутствием острых воспалительных реакций, лихорадки и болей. При высыпаниях на голосовых связках отмечают охриплость голоса.
• При вторичном сифилисе возможно поражение внутренних органов, ЦНС, костей, суставов, органов зрения, слуха и др.
• Поражение костей отмечают у 5% больных в виде диффузных периоститов с болезненными припухлостями, ночными болями в костях; реже наблюдают остеопериоститы. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые кости
• Поражение суставов обычно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости
• К наиболее важным специфическим поражениям внутренних органов вторичного периода относят сифилитические гепатит (увеличение и болезненность печени, повышение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозонеф-рит, миокардит
• Поражение ЦНС во вторичном периоде называют ранним нейросифилисом. Характерно поражение мозговых оболочек и сосудов. При неврологическом обследовании, а также при анализе СМЖ диагностируют сифилитический менингит (нередко асимптомный), сифилис сосудов
мозга (менинговаскулярный сифилис), редко — сифилитические невриты и полиневриты, невралгии.
Третичный период
• Развивается примерно у 40% больных на 3-4 году заболевания и продолжается неопределённо долго. Переходу болезни в третичный период способствуют неполноценное лечение или его отсутствие, тяжёлые сопутствующие заболевания, алкоголизм и др.
• Отличительные особенности третичного периода — возникновение ложных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в поражённых органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулёмы; небольшое количество высыпаний (количество бугорков исчисляется десятками, гумм — единицами); повсеместность поражений, волнообразное течение.
• При клинических проявлениях диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых — третичный латентный сифилис.
• Рецидивы третичных поражений наблюдают нечасто, они отделены друг от друга длительным (иногда многолетним) скрытым периодом. Сроки существования третичных сифи-лидов исчисляют месяцами или годами, для них характерна малая заразность из-за небольшого числа бледных трепонем в тканях. Классические серологические реакции у 30% больных третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто поражаются кожа, слизистая оболочка и костная система. Поражения кожи представлены бугорковым и гуммозным сифилидами.
• Бугорковый сифилид — небольшой плотный бугорок, расположенный в толще кожи, полушаровидной формы размером с вишнёвую косточку, синюшно-красного цвета. Спустя несколько недель или месяцев бугорок размягчается и изязв-ляется с образованием округлой довольно глубокой язвы, с ровными, отвесными плотными краями. Постепенно язва эпителизируется и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний.
• Гуммозный сифилид (гумма) — узел плотной консистенции величиной с грецкий орех, возвышающийся над уровнем кожи, безболезненный при пальпации, не спаянный с окружающими тканями. Кожа над ним поначалу не изменена, затем становится синюшно-красной. Впоследствии гуммозный узел размягчается в центре и вскрывается с выделением клеевидного экссудата. Образовавшийся дефект быстро увеличивается в размерах и превращается в язву. Она безболезненна, чётко отграничена от окружающей кожи валиком плотного нераспавшегося гуммозного инфильтрата, края её отвесные, дно покрыто некротическими массами. Гуммозная язва существует месяцы, а при вторичном инфицировании — даже годы. По заживлении гуммы остаётся характерный звёздчатый рубец. В некоторых случаях содержимое гуммы замещается фиброзной тканью с образованием плотных узлов. Гуммы слизистых оболочек отмечают часто. Чаще всего поражается оболочка носовой полости, затем зева. Гуммозные поражения языка, твёрдого и мягкого нёба, носа, глотки, гортани приводят к тяжёлым, часто неустранимым нарушениям речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного (седловидный нос, полное разрушение носа, перфорации твёрдого нёба). Среди гуммозных поражений других органов чаще наблюдают сифилиды надкостницы, костей и суставов; поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы.
Врождённый сифилис передаётся плоду больной матери через плаценту, главным образом в первые 3 года после заражения матери.
• Исходы беременности при сифилисе: поздние выкидыши, преждевременные роды, роды в срок. Часто регистрируют мертворождения. Дети рождаются с активными проявлениями или скрытым течением сифилиса.
• В зависимости от срока сифилитической инфекции различают периоды врождённого сифилиса: сифилис плода, ранний врождённый сифилис (в нём выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста), поздний врождённый сифилис (после 4 лет).
• Сифилис плода (поражение плода сифилисом происходит на пятом месяце беременности) сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфические поражения внутренних органов плода проявляются межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространённые и тяжёлые поражения внутренних органов плода часто приводят к поздним выкидышам и мертворождению.
• Ранний врождённый сифилис может впервые появиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (1-4 года) возрасте.
• Сифилис детей грудного возраста чаще всего проявляется в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врождённый сифилис — чрезвычайно тяжёлое заболевание с поражением почти всех внутренних органов, ЦНС и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.
• Раннее проявление сифилиса в этом периоде — сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются преимущественно на коже ладоней и подошв, реже на других участках кожного покрова. Пузыри величиной с горошину и вишню вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулёзного инфильтрата синюшно-красного цвета.
• Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение чётко отграничено, с гладкой блестящей поверхностью синюшно-красного цвета; отличается плотноэластической консистенцией, приводящей к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно лучистые рубцы Робинсона- Фурнье.
• Наблюдают также распространённые или ограниченные розеолёзные, папулёзные и пустулёзные высыпания во всех
их разновидностях, подобные таковым при вторичном периоде сифилиса. Кожным высыпаниям часто предшествует повышение температуры тела.
• Поражение слизистых оболочек чаще протекает в виде сифилитического насморка: специфический эрозивно-па-пулёзный гиперпластический передний ринит. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулёзного инфильтрата носовой перегородки возможно её разрушение с деформацией носа.
• Поражения костной системы: отсутствие активных движений в конечностях и болезненности пассивных движений, обусловленное образованием гумм в эпиметафизах длинных трубчатых костей с наклонностью к переломам (псевдопаралич Парро, болезнь Вегнера).
• Специфические поражения внутренних органов часто начинаются внутриутробно, их диффузность обусловливает тяжёлое течение врождённого сифилиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребёнка. Выявляют поражения печени в виде её увеличения и уплотнения. Редко отмечают желтуху с атрофическим циррозом печени. Часто наблюдают поражение селезёнки. Специфическое поражение лёгких в виде белой пневмонии регистрируют редко; часто возникает как осложнение пневмонии различной этиологии. Поражения почек (гломерулонефрит, нефрит, нефрозонефрит) отмечают у 14% больных. ССС поражается рано, но редко (миокардит, эндокардит, перикардит).
• Одно из наиболее частых поражений ЦНС — специфический менингит с судорогами, параличами и анизокорией. В СМЖ отмечают повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции. У некоторых детей на 2-3 мес жизни развивается водянка головного мозга. Среди органов чувств у детей грудного возраста поражаются глаза. Уже при рождении ребёнка можно выявить изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), поражения зрительного нерва.
• На коже часто наблюдают ограниченные крупнопапулёзные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках — эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).
• Поздний врождённый сифилис проявляется в возрасте 5-17 лет и напоминает по клиническим проявлениям третичный период сифилиса. Признаки позднего врождённого сифилиса делят в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдают чаще при позднем врождённом сифилисе, но отмечают и при других болезнях); дистрофии (могут быть следствием как врождённого сифилиса, так и других заболеваний).
• К абсолютным признакам относят триаду Хатчинсона: хатчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю), паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспаз-мом), лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофией слухового нерва).
• Относительные признаки оценивают в совокупности с другими проявлениями. К ним относят: сифилитические хо-риоретиниты (характерна картина соли и перца на глазном дне), саблевидные голени (результат диффузного ос-теопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голеней кпереди), рубцы Робинсо-на-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гох-зингера), сифилитические гониты, протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функций сустава), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздой), деформации носа (седловидный, лорнетовидный и др.), дистрофии зубов (зуб Муна — недоразвитие жевательных бугорков первых моляров, щучий зуб Фурнье -изменение клыка с истончением его свободного конца).
• Дистрофии при врождённом сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), олимпийский лоб (увеличение лобных и теменных бугров), высокое (готическое) небо, инфантильный (укороченный) тзшъи, Дюбуа-Гиссара, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы и др. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза может в неясных случаях помочь поставить диагноз врождённого сифилиса.
Методы исследования
• При первичном периоде: обнаружение бледных трепонем в отделяемом из твёрдого шанкра.• Серологические реакции
• РСК (типа реакции фон Вассермана) с кардиолипиновым и трепо-немным Аг и микрореакция преципитации с кардиолипиновым Аг (VDRL — с инактивированной сывороткой крови, RPR — с плазмой крови, UJR — с активной сывороткой крови; ART — автоматизированный реагин-тест и др.). Положительные результаты выражают плюсами (от
• до ++++). В случае резко положительной реакции проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320). Реакции положительны с середины первичного периода и в течение вторичного периода, в третичном периоде могут быть отрицательными у 50% больных.
• Реакция иммобилизации бледных трепонем: проводят при ложнопо-ложительных серологических реакциях, оценивают как отрицательную при иммобилизации менее 20% бледных трепонем, слабоположительную — 21-50%, положительную — свыше 50%.
• Реакция иммунофлюоресценции: становится положительной у большинства больных сифилисом уже в первичном серонегативном периоде; результаты оценивают в плюсах (от
• до ++++); положительна во всех периодах сифилиса (в т.ч. при поздних формах) практически у всех больных.
• ИФА
• Реакция пассивной гемагглютинации
Лечение:
• Специфическое лечение назначают после клинического и лабораторного подтверждения диагноза (исключение: превентивное лечение лиц, имевших половой и тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 мес)• Профилактическое лечение проводят беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учёта, с целью профилактики врождённого сифилиса у ребёнка, а также детям, родившимся без признаков сифилиса от нелеченых или недостаточно леченых матерей.
Лекарственная терапия
• Этиотропная терапия: препараты пенициллина, эритромицин, тетрациклин, олететрин, до-ксициклин, цефазолин, при поздних формах — препараты висмута (бийохинол, бисмоверол)• Иммуномодуляторы, например пирогенал, продигиозан
• Дозы препаратов и схемы лечения — см. Методические рекомендации Лечение и профилактика сифилиса, утверждённые МЗ РФ, 1993 г.
Клинико-серологический контроль после окончания лечения
• После превентивного лечения в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года)
• При первичном серонегативном сифилисе — 6 мес
• При первичном серопозитивном и вторичном свежем — 1 год
• При поздних формах, скрытом, висцеральном и нейросифилисе — 3 года
• После окончания периода наблюдения больные подлежат клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решают вопрос о снятии их с учёта.
Профилактика
• Общественная: бесплатное лечение, активное выявление, обследование и привлечение к лечению контактных лиц, обследование на сифилис доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений• Индивидуальная: использование презервативов. Синоним. Люэс
МКБ
• А50 Врождённый сифилис• А51 Ранний сифилис
• А52 Поздний сифилис
• А53 Другие и неуточнённые формы сифилиса См. также рис. 2-11-2-17
Литература
Родионов АН. Сифилис: руководство для врачей. СПб.: Питер, 1997Справочник по болезням. 2012.