Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).
• Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000,
• 115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения
мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти.
• Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные).
• Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз, {{}}• 151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD — от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness.
• Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, коллагеномы кожи, врождённая алопецйя, атрофия радужки, нейросенсорная тугоухость, васкулиты.
• Синдром Кйрнса- Сейра.
• .Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий.
• Синдром Сенджерса (212350) — кардиомиопатия в сочетании с катарактой.
См. также Кардиомиопатии, Синдром Кйрнса-Сейра (п1)
МКБ
142.8 Другие кардиомиопатииМШ
• Предсердная кардиомиопатия с блокадой (115000, 115080, 108770)• Синдром LEOPARD (151100)
• Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250)
• Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (212130)
• Синдром Сенджерса (212350)
Справочник по болезням. 2012.