Опухоли головного мозга — опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения.
Частота
Опухоли головного мозга занимают 2 место среди злокачественных новообразований детского возраста. Преобладающий пол -мужской.Классификация
• Первичные и вторичные (метастатические)• Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)
• Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)
• Опухоли нейроэпителиальной ткани
• Опухоли черепных и спинномозговых нервов
• Опухоли оболочек мозга
• Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
• Опухоли из зародышевых клеток
• Кисты и опухолеподобные процессы
• Опухоли области турецкого седла
• Прорастание опухолей из близлежащих тканей
• Метастатические опухоли
• Неклассифицированные опухоли
• По отношению к мозжечковому намёту
• Супратенториальные (опухоли больших полушарий
головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)
• Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки).
Периоды клинического течения
• Период клинической компенсации: отсутствуют признаки поражения мозга, хотя опухоль уже существует. Может быть обнаружена случайно
• Период клинической субкомпенсации: появляются первые признаки нарушения функционирования головного мозга
• Период частичной клинической декомпенсации: стабильные неврологические нарушения
• Период грубой клинической декомпенсации: морфологически — дислокация мозга, вклинение. Проявляется начальными расстройствами жизненно важных центров
• Терминальный период: углубление расстройств жизненно важных функций, смерть. Варианты клинического течения
• Бластоматозное (туморозное) течение: нарастающий синдром внутричерепной гипертёнзии, появление и нарастание очаговой симптоматики.
• Эпилептоподобное течение: эпилептические припадки с последующим нарастанием очаговых симптомов (не всегда).
• Сосудистое (инсультоподобное) течение:
• Клиническая картина преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения
• Регресс симптомов на фоне соответствующей терапии
• Может напоминать геморрагический инсульт — при кровоизлиянии в васкуляризованную опухоль.
• Воспалительное течение:
• Наблюдают при злокачественных опухолях из низкодифференцированных клеток
• Клиническая картина: интоксикация, менингеальный синдром, нередко отсутствие чёткой очаговой неврологической симптоматики
• В СМЖ обнаруживают опухолевые клетки.
• Скрытое течение (часто отмечают психические расстройства, отсутствие выраженной очаговой симптоматики). Клиническая картина
• Общемозговые симптомы (обусловлены внутричерепной гипертёнзией):
• Головная боль распирающего характера, чаще в лобно-височной области, больше выраженная ночью .и под утро. Тошнота и рвота на высоте головной боли, не приносящие облегчения
• Психические расстройства (нарушение критических способностей, психомоторное возбуждение)
• Застойные диски зрительных нервов
• Ложные очаговые симптомы: гемипарез и дефекты полей зрения на стороне опухоли в результате сдавления противоположной задней мозговой артерии.
• Очаговые симптомы
• Опухоли лобной доли:
• При поражении передней центральной извилины и парацентральной дольки — прогрессирующий гемипарез, фокальные или генерализованные эпилептические припадки
• При опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брака), — моторная афазия
• При поражении заднего отдела средней лобной извилины — аграфия
• При опухоли основания лобной доли — ипсилатеральная аносмия
• При поражении полюсов лобных долей — психические расстройства (дурашливость, утрата критических способностей, эйфория, расторможённость, нарушения памяти и внимания, апатоабулический синдром).
• Опухоли теменной доли:
• При поражении задней центральной извилины (центр чувствительного анализатора) — выпадения поверхностной чувствительности на противоположной стороне, парциальные сенсорные припадки
• При поражении нижней теменной дольки слева (в доминантном полушарии) — потеря способности к целенаправленным действиям (апраксия)
• При поражении верхней теменной извилины — потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей, туловища при закрытых глазах
• При поражении центра стереогноза — потеря способности узнавать предметы на ощупь (астереогноз).
• Опухоли затылочной доли:
• Гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля зрения
• Зрительная аура в виде вспышек света. Возможны генерализованные припадки с предшествующей зрительной аурой
• При поражении границы височной, затылочной и теменной долей — алексия.
• Опухоли височной доли:
• В недоминантном полушарии часто протекают бессимптомно
• При поражении центра вкусового и обонятельного анализаторов — эписиндром в виде обонятельных и вкусовых галлюцинаций; генерализованные припадки с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций
• При поражении центра понимания устной речи — сенсомоторная афазия
• При поражении глубины височной доли — контралатеральная гемианопсия.
• Опухоли мозжечка (задней черепной ямки):
• Нарушение равновесия и координации движений
• Раннее развитие признаков внутричерепной гипертёнзии
• Бульварная симптоматика.
• Опухоли хиазмальноселлярной локализации:
• Выпадения полей зрения (чаще битемпоральная гемианопсия)
• Нейроэндокринные нарушения — несахарный диабет, нарушения менструального цикла, бесплодие, задержка или ускорение полового развития и роста.
• Опухоли желудочковой системы:
• Гипертензионно-гидроцефальные кризы
• Вынужденное положение головы.
• Подкорковые опухоли:
• При поражении внутренней капсулы — контралатеральные гемипарез и гемигипестезия, гемианопсия противоположного поля зрения
• При поражении таламуса — контралатеральные гемианопсия, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гиперкинезы; интенсивные боли в противоположной стороне тела, вегетативные расстройства
• При поражении базальных ганглиев — непроизвольные движения (атетоз, тремор) и нарушения мышечного тонуса.
ф Опухоли ствола головного мозга:
• Параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры, пирамидная симптоматика (анизорефлексия, спастические парезы), реже -бульварная симптоматика (расстройства фонации, глотания)
• Симптомы повышенного ВЧД.
Диагностика
• Детальное неврологическое обследование• Нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно
• Отоневрологическое исследование: слух (аудиометрия), вестибулярные функции
• Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ)
• Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение содержания белка при нормальном числе клеток)
• Возможно выявление опухолевых клеток
• Поясничная пункция не рекомендована при выраженных признаках внутричерепной гипертёнзии, особенно при застойных дисках зрительных нервов (внезапное изменение внутричерепного давления может спровоцировать вклинение)
• Рентгенография черепа: признаки внутричерепной гипертёнзии (усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, разрушение турецкого седла), кальцинированные опухоли
• ЭЭГ: выявление очагов патологической активности
• Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы
• Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование)
• КТ/МРТ
• Церебральная и спинальная ангиография
• Методы молекулярной биологии: проточная цитометрия, состояние генасупрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов ras, туе и хромосомных аномалий.
Дифференциальный диагноз
• Специфическая гранулёма• Киста
• Гематома
• Абсцесс
• Инфаркт мозга
• Менингит
• Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия
• Аневризма
• Артериовенозная мальформация.
Лечение:
Консервативное лечение• При внутричерепной гипертёнзии:
• Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости — повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг). Примечание. Маннитол применяют коротким курсом до развития эффекта глюкокортикоидов или радикального лечения, т.к. он может вызвать вторичное повышение ВЧД
• Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают
• Фуросемид, диакарб
• Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин
• Ненаркотические анальгетики (при болях)
• При судорогах — противосудорожные средства
• Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.
Хирургическое лечение
• Противопоказания: тяжёлое соматическое состояние, метастазы• Вмешательство производят с целью удаления опухоли, биопсии и определения тактики лечения или в качестве паллиативной меры (например, декомпрессивная трепанация)
• Суть операции — максимально радикальное удаление опухоли
• Доступ. При опухолях, расположенных на поверхности и в глубине полушарий, чаще всего — костнопластическая трепанация. При образованиях задней черепной ямки — резекционная трепанация
• При невозможности полного удаления опухоли желательна как можно более обширная её резекция
• Послеоперационные осложнения
• Кровоизлияния
• Отёк мозга
• Менингоэнцефалит
• Застойная пневмония
• Эпилептические припадки
• Сообщающаяся гидроцефалия
• Нейроэндокринные расстройства (синдром гиперсекреции АДГ, пангипопитуитаризм, несахарный диабет). Комплексное лечение (лучевая и химиотерапия) применяют в случае незрелой (злокачественной) опухоли и при невозможности радикального удаления.
Грозное осложнение — вклинение — смещение и грыжевидное выпячивание мозга через ригидные внутричерепные образования (серп, намёт мозжечка, большое затылочное отверстие) при истощении защитных механизмов и продолжающемся увеличении размеров опухоли
• Варианты:
• Вклинение в направлении серпа — перемещение мозга из супратенториального пространства вниз и в противоположную сторону (во фронтальной плоскости)
• Вклинение в направлении намёта мозжечка — ункальное, транстенториальное (в вертикальной плоскости)
• Затылочное вклинение — смещение миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие
• Клиническая картина -резкое усиление головной боли, прогрессирующее угнетение сознания, ипсилатеральные расширение зрачка и парез отводящей мышцы глаза, контралатеральный гемипарез. Сдавление ствола мозга может вызвать рефлекс Кушинга (артериальная гипертёнзия, брадикардия, апноэ), внезапное прекращение дыхания и сердцебиения. Прогноз. 5-летняя выживаемость-. 15%. Возрастные особенности
• Новорождённые и дети младшего возраста
• Прогрессирующая макроцефалия, расхождение черепных швов, выбухание родничков
• Повышенная раздражимость
• Рвота
• Плохая прибавка массы тела
• Отставание в психомоторном развитии
• Отёк дисков зрительных нервов
• Слепота
• Очаговые неврологические симптомы
• Судорожные припадки
• Дети старшего возраста
• Головная боль
• Зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, снижение остроты зрения)
• Рвота
• Частые падения, неуклюжесть
• Похудание
• Судорожные припадки.
См. также Аденома гипофиза, Астроцитома, Глиобластома, Краниофарингиома, Лимфома ЦНС, Медушобластома, Менингиома, Невринома, Нейрофиброматоз, Олигодендроглиома, Опухоли спинного мозга, Опухоли ЦНС эмбриональные. Отёк головного мозга, Пинеалома, Хориоидпапиллома, Эпендимами
МКБ
• С71 Злокачественное новообразование головного мозга• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Справочник по болезням. 2012.