Опухоли спинного мозга — опухоли, развивающиеся из паренхимы спинного мозга, его корешков, оболочек или позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под твёрдой мозговой оболочкой), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри спинного мозга).
Частота
Первичные опухоли — 10-15% всех опухолей ЦНС (особенно редко наблюдают у детей и пожилых). Метастатические (вторичные) опухоли спинного мозга — 5:100 000 населения.Клиническая картина
• При экстрамедуллярной опухоли складывается из трёх стадий.• Стадия корешковых болей на уровне опухоли; в зоне поражённых корешков определяют снижение чувствительности
и мышечной силы, атрофию мышц; чаще наблюдают при невриномах и метастатических опухолях; нередко возникают ночные боли.
• Стадия частичной компрессии (сдавления) спинного мозга; прогрессирующее нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения, прогрессирующее развитие спастического пара- или тетрапареза, прогрессирование дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез). В зависимости от локализации поражения и природы опухоли симптомы выражены в разной степени и часто асимметричны. Чувствительные и двигательные нарушения обычно нарастают снизу вверх.
• Стадия полного поперечного сдавления спинного мозга; пара-или тетраплегия, отсутствие чувствительности ниже уровня поражения и контроля над сфинктерами (тазовые нарушения); спинальный инсульт, размягчение спинного мозга (миеломаляция).
• Интрамедуллярные опухоли — развитие спинальной симптоматики сверху вниз: симптомы прогрессирующего сдавления спинного мозга; функции сфинктеров нарушаются раньше. Характеристика наиболее частых опухолей
• Невриномы (шванномы) — наиболее распространённые из первичных опухолей спинного мозга, экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток
• Могут расти из спинномозговых нервов на любом уровне. Чаще всего развиваются из задних (чувствительных) корешков, поэтому первый симптом — корешковая боль
• Характерен медленный рост. Иногда правильный диагноз ставят через несколько лет после начала болей (при локализации в относительно широком пояснично-крестцовом отделе). При шванномах более узкого шейного отдела уже на ранней стадии могут появиться симптомы сдавления спинного мозга
• Опухоль нередко проникает экстравертебрально через межпозвонковое отверстие, принимая форму песочных часов; внепозвоночный узел может достигать больших размеров.
• Менингиомы — экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли; занимают 2-е место по частоте среди первичных опухолей спинного мозга. Чаще всего локализованы в грудном отделе спинного мозга; растут медленно. Симптомы сдавления спинного мозга обычно нарастают в течение нескольких месяцев или лет.
• Астроцитомы и эпендимомы — наиболее распространённые интрамедуллярные опухоли спинного мозга
• Эпендимомы чаще возникают в области конского хвоста и поясничном отделе, астроцитомы — в шейном
• По клиническим признакам эти опухоли трудно отличить от экстрамедуллярных. Глиомы спинного мозга растут медленно и сопровождаются постепенным прогрессированием неврологической симптоматики.
• Метастатические опухолевые поражения спинного мозга
• Обычно прорастают в спинной мозг из поражённых позвонков или через межпозвонковые отверстия; реже отмечают прямое гематогенное метастазирование в экстрадуральную жировую клетчатку. Поэтому метастазы, поражающие спинной мозг, почти всегда располагаются в экстрадуральном пространстве
• Источники метастазирования: миеломная болезнь, лимфомы, саркомы, рак лёгкого, молочной железы, предстательной железы и почки
• Клинические проявления — постоянная боль в спине, сдавление спинного мозга обычно начинается со слабости или онемения в ногах; затруднённое мочеиспускание или императивные позывы могут смениться неощущаемой парадоксальной ишурией; неврологические нарушения обычно нарастают быстро, и в течение нескольких суток или часов может развиться полная параплегия.
Диагностика
• Рентгенография позвоночника: деструкция кости, расширение позвонковых дужек, смещение околопозвоночных тканей• Исследование СМЖ
• Белково-клеточная диссоциация (резкое увеличение белка при нормальном цитозе)
• Блокада субарахноидального пространства при сдавлении спинного мозга в пробах на исследование его проходимости
• КТ/МРТ
• Миелография с водорастворимым контрастным веществом (возможно сочетание с КТ).
Дифференциальный диагноз
• Грыжи межпозвонковых дисков• Аномалии шейного отдела позвоночника и основания черепа
• Сирингомиелия
• Артериовенозные мальформации
• Боковой амиотрофический склероз
• Спинальные формы рассеянного склероза
• Сифилис
• Пернициозная анемия
• Спинальный инсульт (при остром развитии симптомов).
Лечение
• Основной метод — хирургический• Доступ — ламинэктомия. Операция направлена на ликвидацию сдавления спинного мозга
• При экстрамедуллярных опухолях операция технически более простая. Радикальное удаление невриномы и менингиомы, как правило, возможно
• Интрамедуллярные (глиальные) опухоли. При хирургическом удалении — значительная травма спинного мозга. У некоторых больных операция ограничивается декомпрессивной ламинэктомией, частичной резекцией и вскрытием твёрдой мозговой оболочки с последующей лучевой терапией
• Метастатические опухоли. Хирургические вмешательства: задняя декомпрессия (в 30-50% случаев после ламинэктомии отмечают существенное улучшение); передняя декомпрессия и фиксация позвоночника позволяют более радикально удалить опухоль и уменьшить сдавление спинного мозга. Лучевая терапия эффективна (применяют на всех этапах).
• Консервативная терапия
• Глюкокортикоиды, например дексаметазон по 25 мг каждые 6ч
• Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например кавинтон, ницерголин
• Витамины группы В
• Анальгетики.
Прогноз
Своевременное удаление экстрамедуллярных опухолей (неврином и менингиом) приводит в большинстве случаев к выздоровлению. При интрамедуллярных опухолях после операции прогноз менее благоприятный, грубее инвалидизация больных. Первичные опухоли спинного мозга обычно вызывают тяжёлую инвалидизацию пациента. При метастатических опухолях прогноз благоприятнее при ранних диагностике и лечении.См. также Астроцитома, Менингиома, Невринома, Опухоли головного мозга, Эпендимами
МКБ
• С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы• D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга
Справочник по болезням. 2012.