Akademik

расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с наличием непроизвольных автоматизированных защитных движений, патологических содружественных движений (синкинезий). В отличие от П. при парезах произвольные движения частично сохранены, но сила и объем их значительно снижены. Возможен паралич или парез любой мышцы или группы мышц (например, мимической мускулатуры при поражении лицевого нерва, мышцы языка при поражении подъязычного нерва, диафрагмы при поражении диафрагмального нерва и др.), но чаще понятия «паралич» и «парез» используют применительно к функциям мышц конечностей. Различают моноплегии (монопарезы) с нарушением произвольных движений одной руки или ноги, гемиплегии (гемипарезы) с односторонней обездвиженностью руки и ноги, параплегии (парапарезы) с одновременным нарушением движений рук или ног, триплегии и тетраплегии с вовлечением соответственно трех или четырех конечностей.

Параличи возникают вследствие поражения путей и центров, обеспечивающих произвольные движения и относящихся к пирамидной системе (Пирамидная система): проекционной двигательной коры в предцентральной извилине, корково-спинномозгового и корково-ядерного путей, а также сегментарных мотонейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов и посегментарно в передних серых столбах спинного мозга, структур периферической нервной системы, связывающих сегментарные мотонейроны с иннервируемыми ими мышцами (передние корешки спинного мозга, сплетения и нервы). Перерыв или блокирование прохождения нервных импульсов от коры большого мозга (Кора большого мозга) до иннервируемой мышцы на любом уровне вызывают паралич или парез, поскольку корковый импульс произвольного сокращения не достигает мышцы. В зависимости от локализации поражения (пирамидная система или сегментарный мотонейрон с отходящими от него структурами периферической нервной системы) различают центральный и периферический паралич.

Центральный П. (парез) отличается от периферического различной степенью сегментарной рефлекторной активности. При периферическом П. (парезе) вследствие поражения эфферентной части сегментарной рефлекторной дуги сегментарная рефлекторная деятельность ослабевает или полностью прекращается на уровне поражения. При центральном П., как правило, происходит обратный процесс: сегментарная рефлекторная деятельность резко повышается по сравнению с нормой, как бы растормаживаясь вследствие дефицита нисходящих тормозных влияний.

Центральный П. (парез) характеризуется мышечной гипертонией, повышением сухожильных рефлексов, появлением патологических и защитных рефлексов, патологических содружественных движений (синкинезий). снижением кожных (брюшных и кремастерных) рефлексов. Тонус мышц повышается по спастическому типу: при пассивном сгибании и разгибании конечности сопротивление мышц в большей степени определяется в начале движения, а затем снижается (так называемый симптом складного ножа). При спастическом гемипарезе или параличе тонус мышц повышается неравномерно в мышцах-антагонистах: в руке преобладает тонус мышц-сгибателей, а в ноге — мышц-разгибателей, в связи с чем рука согнута в локтевом, лучезапястном и кистевом суставах и, как правило, прижата к туловищу, а нога резко разогнута в коленном и голеностопном суставах, мало подвижна в тазобедренном, стопа оттянута вниз, что заставляет больного при кодьбе совершать этой ногой маховое движение а виде полукруга, поскольку она длиннее здоровой. Характерная для гемипареза поза (согнутая во всех суставах и прижатая к туловищу рука и разогнутая и удлиненная нога) называется позой Вернике — Манна (см. рис. 2 к ст. Пирамидная система). При нижнем спастическом парапарезе помимо экстензорной тонической контрактуры мышц обеих ног резко повышается тонус мышц-аддукторов бедер, в связи с чем больной ходит на носках, перекрещивая ноги. В острой стадии некоторых заболеваний головного мозга (Головной мозг) (преимущественно мозгового ствола) и спинного мозга (Спинной мозг) (нарушения кровообращения, травма, миелит и др.) нередко наблюдается центральный П. с низким мышечным тонусом, обусловленным дефицитом нисходящих тоногенных влияний (Диашизом) главным образом со стороны ретикулярной формации (диашизальный вялый паралич). По завершении острой стадии (иногда через несколько недель или даже месяцев) тоногенные влияния восстанавливаются, и постепенно П. приобретает характер спастического.

Повышение сухожильных рефлексов сопровождается резким расширением рефлексогенных зон и появлением спонтанных или вызванных клонусов кисти, надколенника, стопы, реже нижней челюсти, ягодицы и др. Появляются патологические рефлексы, условно подразделяемые на рефлексы орального автоматизма (рефлекторное вытягивание губ и появление сосательных движений в ответ на раздражение различных зон лица и кисти), кистевые и стопные патологические рефлексы. Кистевые патологические рефлексы соответствуют сгибательной позе кисти парализованной руки и заключаются в различных способах рефлекторного усиления сгибания пальцев (рефлексы Тремнера — Русецкого, Бехтерева, Якобсона — Ласка, Жуковского и др.). Стопные патологические рефлексы подразделяют на сгибательные, аналогичные кистевым (рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского), и разгибательные, проявляющиеся тыльным сгибанием (разгибанием) большого пальца и веерообразным разведением II—V пальцев стопы (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуусеппа и др.). Патологические защитные рефлексы в отличие от физиологических возникают в парализованной конечности и проявляются сгибанием в ответ на укол или щипок разогнутой ноги и разгибанием согнутой руки (непроизвольное удлинение). Патологические синкинезии отличаются от физиологических содружественных движений тем, что проявляются в парализованной конечности.

Следует отметить, что многие проявления центрального П. (мышечная гипертония, гиперрефлексия, патологические рефлексы и синкинезии) являются физиологическими для новорожденных и детей первых месяцев жизни. Они постепенно угасают по мере созревания пирамидной системы, стволовых структур и мозжечка, контролирующих уровень сегментарной рефлекторной активности.

Топическая диагностика центрального П. основывается на оценке сопутствующих симптомов, связанных с вовлечением в процесс наряду с пирамидным путем расположенных в непосредственной близости с ним других мозговых образований. При ограниченном поражении части предцентральной извилины коры головного мозга обычно возникают монопарезы на противоположной очагу стороне. Чаще наблюдается монопарез ноги (при поражении верхней части извилины) или брахиофациальный тип пареза с одновременным вовлечением мышц руки и лица (при поражении нижней части извилины). Вследствие высоких компенсаторных возможностей коры больших полушарий и ее «заместительного» потенциала корковые монопарезы относительно нестойки, и нарушение функций обратимо. При поражении пирамидного пути в области внутренней капсулы возникает гемиплегия на противоположной очагу стороне с одинаково тяжелым поражением и руки, и ноги. При вовлечении в процесс области колена внутренней капсулы на стороне гемиплегии появляется центральный парез мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами, а при распространении процесса на все заднее бедро капсулы — характерный капсулярный синдром — гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия на стороне, противоположной очагу. При поражении пирамидного пути в области ствола головного мозга в процесс нередко вовлекаются ядра черепных нервов и другие структуры ствола, при этом развиваются Альтернирующие синдромы, при которых сиптоматика, связанная с поражением собственно стволовых образований, проявляется на стороне очага, а гемиплегия (гемипарез) — на противоположной стороне. При поражении перекреста пирамид отмечается перекрестная гемиплегия, при которой центральный П. руки развивается на стороне очага, а П. ноги — на противоположной стороне. При поражении пирамидного пути в спинном мозге П. возникает на стороне очага: при локализации патологического процесса выше шейного утолщения — гемиплегия, между шейным и поясничным утолщениями — моноплегия ноги. При вовлечении в процесс половины поперечника спинного мозга развивается Броун-Секара синдром. В случаях полного поперечного поражения спинного мозга в зависимости от уровня локализации очага наблюдается тетраплегия или нижняя параплегия. Одновременно появляются расстройства чувствительности ниже уровня поражения и нарушения функции тазовых органов.

Периферический П. характеризуется снижением мышечного тонуса вплоть до атонии, ослаблением или отсутствием сухожильных рефлексов, а также атрофией денервированных мышц. Периферический П. может возникать при невритах (невропатиях) черепных и спинномозговых нервов, миелите, плекситах, травматических, опухолевых и сосудистых поражениях спинного мозга и периферической нервной системы.

Топическая диагностика периферического П. предполагает в основном дифференциацию поражения переднего рога спинного мозга, переднего корешка, сплетения или нерва. При поражении мотонейронов переднего рога спинного мозга периферический П. характеризуется преимущественным вовлечением проксимальных мышц конечностей, относительно быстрым развитием мышечных атрофий, появлением фибриллярных подергиваний в мышцах. Кроме того, наблюдается избирательность П. мышц в пределах пораженных сегментов, поскольку возможно изолированное развитие патологических очагов лишь в определенных группах клеток (ядер) в переднем роге при сохранности других. При патологическом процессе в области передних корешков наблюдаются фасцикулярные подергивания и, как правило, отсутствует избирательность (мозаичность) поражения — отмечается тотальная денервация миотома (корешковый тип). Поражение нерва сопровождается вовлечением в процесс наряду с двигательными волокнами (периферический паралич) чувствительных (анестезия) и вегетативных (вегетативно-трофические расстройства); все эти нарушения отмечаются в зоне иннервации данного нервного ствола. Периферический паралич может наблюдаться и при полиневропатиях (Полиневропатии).

Диагноз центрального и периферического П. основывается прежде всего на клинических данных. Кроме того, используют комплекс инструментальных методов исследования: рентгеновскую компьютерную и магнитно-резонансную томографию, у детей до 1 года — двумерную эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа и позвоночника, рентгеноконтрастные и радионуклидные методы исследования субарахноидального пространства и желудочковой системы головного мозга, радиоизотопные методы исследования ц. н. с., ангиографию головного и спинного мозга, ультразвуковую допплеросонографию, исследование вызванных потенциалов головного и спинного мозга, электромиографию, гистологическое и гистохимическое исследование биоптата парализованных мышц и др. В дифференциальной диагностике центрального и периферического П. большую помощь может оказать электромиография, выявляющая специфические изменения при поражении мотонейронов переднего рога спинного мозга и при невропатиях; эти изменения отсутствуют при центральном П. Вместе с тем центральный П. сопровождается изменением параметров вызванного рефлекторного ответа мышцы — Н-рефлекса, который в норме у взрослых определяется лишь в мышцах голени, а при центральном П. — во всех паретичных мышцах.

Отсутствие или ослабление произвольных движений может быть обусловлено первичным поражением мышц при прогрессирующих мышечных дистрофиях. При этом так же как и при периферическом П., наблюдается атония, арефлексия и атрофия мышц. При истерических П. в отличие от истинных центрального и периферического П. отсутствуют характерные клинические симптомы (гиперрефлексия или арефлексия, атрофии мышц, клонусы, патологические рефлексы и синкинезии), а также патологические изменения при электромиографии и других инструментальных методах исследования.

Особую группу П. составляют детские церебральные параличи (см. Детские параличи), генез которых связан с внутриутробным или перинатальным поражением головного мозга и последующим нарушением нормального онтогенеза двигательной системы в целом, формированием аномальных двигательных автоматизмов и позотонических реакций, затрудняющих движения ребенка и нередко имитирующих картину центрального паралича.

При П. некоторых мышц необходимы неотложные меры. Так, П. диафрагмы или всей дыхательной мускулатуры, при бульбарном параличе (Бульбарный паралич), Ландри восходящем параличе (Ландри восходящий паралич), спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна (см. Амиотрофии), восходящем Миелите и др. необходима срочная госпитализация больных в реанимационное отделение, перевод их на искусственную вентиляцию легких. В срочной госпитализации в неврологическое отделение нуждаются также больные с геми- или тетраплегией, связанными с церебральным либо спинальным инсультом, энцефалитом, миелитом и другими острыми заболеваниями. Больных с центральными и периферическими П., связанными с травмой головного и (или) спинного мозга, а также сплетений и нервов, госпитализируют в травматологические или нейрохирургические отделения. Как в острых случаях, так и при хронических заболеваниях больные с П. нуждаются не только в лечении основного заболевания, но и в терапии собственно П. При острых сосудистых и воспалительных поражениях с первых дней придают наиболее физиологическое положение парализованной конечности с целью предупреждения контрактур и улучшения кровоснабжения и трофики (см. Инсульт). При гемиплегии и гемипарезе конечности укладывают в такое положение, которое препятствует развитию позы Вернике — Манна: плечо отводят в сторону под углом 90°, локоть и пальцы разгибают, кисть супинируют, ладонь разгибают и фиксируют лонгетой, ногу сгибают в коленном суставе под углом 15—20°, под колено подкладывают валик из марли с ватой, стопу фиксируют в положении тыльного сгибания; указанную позу поддерживают, обкладывая конечности мешочками с песком. Позу на спине через каждые 1¹/₂—2 ч следует менять, поворачивая больного набок. Одновременно с профилактикой контрактур назначают комплексную медикаментозную терапию, направленную на улучшение метаболизма в нервной ткани, микроциркуляции, трофики, проведения нервного импульса в центральной и периферической нервной системе, синаптической проводимости, нормализации мышечного тонуса. Широко применяют физио- и бальнеотерапию, ЛФК, массаж, рефлексотерапию, ортопедическое лечение. Реабилитация при П. может осуществляться амбулаторно в специальных реабилитационных отделениях районных поликлиник или в условиях стационара (общем или специализированном реабилитационном неврологическом отделениях).

При периферических параличах и парезах физиотерапия (УВЧ на пораженную конечность, микроволновую терапию, импульсные токи, ультразвук, электрофорез с кальцием, новокаином, УФ-облучение) применяют уже в первые дни. В более поздние сроки назначают электрофорез с антихолинэстеразными препаратами, переменное магнитное поле высокой частоты, электростимуляцию пораженных мышц и тепловые процедуры (парафин, озокерит). В позднем восстановительном периоде показаны грязелечение, сульфидные, радоновые, азотно-кремниевые термальные минеральные ванны.

При центральных П. физиотерапию вводят в комплекс лечения позже: при травматических и воспалительных поражениях ц. н. с. — на 2—3-й неделе, а после инсульта — на 3—5-й неделе. Используют электрофорез лекарственных препаратов, направленный на нормализацию кровообращения в зоне поражения мозга (с эуфиллином, новокаином, кальцием, магнием, йодом на воротниковую и синокаротидную зоны), УВЧ- и СВЧ-терапию (при воспалительных заболеваниях ц. н. с.). Электростимуляцию в области пораженной конечности проводят в основном по двигательным точкам мышц-антагонистов, что снижает тонус и рефлекторную активность парализованных групп мышц. Электростимуляцию сочетают с назначением миорелаксантов и иглорефлексотерапии. С целью снижения мышечного тонуса и профилактики контрактур проводят тепловое лечение парафином и озокеритом, определенный эффект достигается также при применении холода (криотерапии). Криотерапия эффективна и при спастических формах детских церебральных параличей.

При периферических П., вызванных травмой с разрывом отдельного нерва, показана в как можно более ранние сроки микрохирургическая репозиция и сшивание нерва.

Санаторно-курортное лечение в местных неврологических санаториях, на грязевых и бальнеологических курортах (Евпатория, Мацеста, Пятигорск, Цхалтубо и др.) показано при центральных П. через 4—6 мес. после острого периода, а при периферических — через 2—6 мес.

Реабилитацию двигательных функций начинают с первых дней болезни вначале с помощью массажа, а на 2—3-й неделях приступают к лечебной гимнастике. Массаж проводят с возрастающей интенсивностью: от легкого поглаживания и растирания к более глубокому разминанию и вибрации. При центральном П. массаж парализованных и спастичных мышц включает медленное поглаживание с целью снижения мышечного тонуса, а мышц-антагонистов — более энергичное воздействие (растирание, разминание и вибрацию). Массаж проводят ежедневно 10—15 дней, увеличивая продолжительность от 10 до 20 мин. Его сочетают с пассивными движениями парализованных конечностей. Лечебную гимнастику начинают с обучения удержанию конечности в приданном ей положении. Для развития активных движений используют ряд приспособлений в виде рам, прикрепляемых к кровати и снабженных системой блоков и канатов, небольших мячиков для работы кисти, эспандеров и др. К работе в положении сидя приступают на 2-й неделе, а после геморрагического инсульта — на 3—4-й неделе. После того как больной получает возможность самостоятельно сидеть, переходят к обучению ходьбе, вначале с помощью методиста, а затем с использованием специальных подвижных манежей, трехопорных костылей и палки. В дальнейшем приступают к обучению больного движениям, необходимым в быту: застегиванию пуговиц, шнурованию ботинок, пользованию дверной ручкой, кнопкой звонка, телефонным диском, ключами. Одновременно отрабатывают правильную постановку стопы (хождение по следовой дорожке, затем по лестнице). Важна отработка тонких движений кисти: собирание рассыпанных спичек, мозаики, упражнения на пишущей машинке или музыкальном инструменте. Продолжительность курса ЛФК — до 2—3 мес., но и в домашних условиях больной должен продолжать тренировки. Восстановление двигательных функций парализованных конечностей может потребовать нескольких месяцев и даже лет, при этом важны непрерывность и настойчивость самостоятельных занятий больного, стремление к постоянному расширению двигательной активности с переходом к занятиям спортом: плаванием, бегом, прыжками на батуте и т. п.

Ортопедо-хирургическое лечение включает консервативные и (или) оперативные мероприятия. Консервативное лечение занимает важное место в системе реабилитации больных с П. Оно показано в тех случаях, когда сохранен морфологический субстрат, который может обеспечить восстановление функции пораженных мышц. или при отсутствии надежды на восстановление их функции, например при невозможности оперативного лечения. При возможности восстановления функций мышц задачами консервативного лечения являются профилактика контрактур и деформаций, улучшение трофики и ускорение восстановления функции пораженных мышц. В период предоперационной подготовки оно направлено на выявление функциональных возможностей пораженных мышц, дифференцированное укрепление их (особенно предназначенных для пересадки), устранение имеющихся контрактур. В послеоперационном периоде комплекс лечебных мероприятий способствует выработке и укреплению новой функции пересаженных мышц, затем выработке сложных по координации двигательных актов (ходьба, манипуляции в быту и др.). Если восстановление функции невозможно, консервативное лечение направлено на выработку компенсаторных движений, улучшение трофики тканей. Консервативное лечение включает в себя лечебную гимнастику, массаж, физические упражнения в теплой воде, парафин-озокеритовые или грязевые аппликации, механотерапию, электростимуляцию мышц и др. Для устранения контрактур и деформаций используют этапные гипсовые повязки или шарнирно-дистракционные аппараты Волкова — Оганесяна. С целью предупреждения развития различных деформаций применяют туторы, шины, ортопедические аппараты, ортопедическую обувь. Консервативное лечение занимает длительный период времени и чаще всего проводится в амбулаторных условиях.

Оперативное лечение, как правило, осуществляется при вялых и детских церебральных параличах, если исчерпаны все возможности консервативного лечения. Показаниями к оперативному лечению вялых П. являются нейрогенные деформации при частичном поражении мышц конечностей, выраженные нарушения механической оси, длины и формы конечности, например при тотальном П. мышц сегмента конечности. Оперативные вмешательства в этих случаях являются подготовительным этапом к протезированию. При детских церебральных параличах целью оперативного вмешательства является устранение деформаций конечностей, нарушающих их статику (например, ходьбу), если проведенное консервативное лечение не дало положительного эффекта (или при наличии стойких фиксированных деформаций, обусловленных патологическими изменениями сухожильно-мышечного и связочного аппарата). В некоторых случаях операции направлены на устранение рефлекторных контрактур, возникающих в ортоградном положении.

Оперативные вмешательства, проводимые при П., условно можно разделить на 3 группы: сухожильно-мышечная пластика (сухожильно-мышечные пересадки, удлинение укороченных и укорочение перерастянутых сухожилий и мышц, транспозиция сухожилий и др.); операции на капсульно-связочном аппарате (капсуло-лигаментотомия, капсулопластика, тенодез): операции на костно-суставном аппарате (корригирующая остеотомия, удлинение конечности, артродез и др.). Нередко оперативные вмешательства включают комбинации нескольких элементов всех трех групп вмешательств. Большое значение в послеоперационном периоде имеет комплекс консервативных лечебных мероприятий.

Прогноз зависит от характера основного заболевания, объема и распространенности поражения структур двигательной системы, а также от компенсаторных возможностей организма. Восстановление утраченных движений возможно либо за счет компенсаторной заместительной иннервации, либо за счет регенеративного процесса в нервных волокнах. При корковых монопарезах движения возобновляются быстро, нередко в течение нескольких дней или недель. Восстановление при центральных гемипарезах, капсулярных или стволовых, редко бывает полным, и лечение растягивается на годы. При периферических парезах активная терапия может привести к полному восстановлению движений через 1—2 года. После операционного восстановления травмированного нерва восстановление движений и купирование атрофий происходят не ранее чем через ¹/₂—1 год. Реадаптация больного с П. возможна и за счет применения протезирования, ортопедических операций на суставах, сухожилиях и мышцах.

Библиогр.: Бадалян Л.О. Детская неврология. М., 1984; Корж А.А. и др. Восстановление опорности нижних конечностей у больных с последствиями полиомиелита. М., 1984; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966.