Akademik

группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся множественным поражением нервов. В патологический процесс могут вовлекаться спинномозговые и черепные нервы.

Общепринятой классификации П. не существует, что обусловлено сложностью отнесения отдельных клинических форм к той или иной классификационной группе. Большинство П. мультифакториальны, в их происхождении играют роль метаболические и микроциркуляционные нарушения, деструктивные, интоксикационные, инфекционные, аллергические и другие факторы. Различают первичные и вторичные полиневропатии. К первичным относятся генетически обусловленные, наследственные формы, а также инфекционно-аллергический идиопатический полирадикулоневрит Гийена — Барре. Термин «полиневрит», ранее объединявший не только инфекционные, но и интоксикационные, метаболические и даже травматические формы, в настоящее время практически не используется, поскольку при этих формах в пораженных нервах, как правило, отсутствует истинное воспаление и преобладают дистрофические изменения. Генетически обусловленные формы можно отнести к двум группам — собственно полиневропатии (или идиопатические), при которых патологический процесс ограничивается поражением нервов, и сочетанные формы, характеризующиеся наряду с П. вовлечением различных структур головного и спинного мозга. Встречаются сочетания наследственных П. с пирамидным, подкорковым, атактическим синдромами, множественными поражениями нервной системы, а также с экстраневральными нарушениями (П. и нефрит, П. и дивертикулы тонкой кишки, П. и гигантизм нижних конечностей, П. и множественные полиартритические контрактуры и др.). К первичным идиопатическим наследственным П. относятся невральные Амиотрофии (формы Шарко — Мари, Бернгардта, Давиденкова, Зайтельбергера и др.), сенсорные невропатии (формы Денни — Брауна и др.), гередигарная арефлекторная дистазия Русси — Леви (см. Русси — Леви синдром), гипертрофические интерстициальные формы Дежерина — Сотта и Мари — Бовери, форма со склонностью к параличам от давления, наследственная акромегалия (синдром «неутомимых ног») и более редкие формы. К наследственным П. относятся и формы, обусловленные наследственными болезнями обмена веществ, но они входят в группу вторичных метаболических П. Вторичные П. встречаются чаще первичных, их можно условно подразделить на инфекционные и аллергические, токсические, бластоматозные, сосудистые, метаболические и П., обусловленные воздействием физических факторов.

Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие П., их клинические проявления довольно стереотипны и определяются тем, какие структурные компоненты нервов преимущественно вовлечены в патологический процесс. Различают интерстициальные П., при которых поражаются внешние соедительнотканные оболочки нервного ствола и внутриствольные прослойки нервов, и паренхиматозные, характеризующиеся поражением собственно нервных волокон — двигательных, чувствительных и вегетативных. В зависимости от преимущественного поражения миелиновых оболочек или осевых цилиндров нервных волокон различают соответственно миелинопатии и аксонопатии.

Основные симптомы П. обусловлены нарушением проводимости по двигательным, чувствительным и вегетативным волокнам различных нервов. Чаще П. начинаются с ощущения похолодания кистей и стоп, чувства ползания мурашек, онемения или жжения. Конечности на ощупь холодные, кожа с синюшным оттенком или мраморная, влажная вследствие повышенного потоотделения. Мышечная слабость вначале проявляется неловкостью при выполнении тонких движений пальцами кисти, в дальнейшем могут развиться парезы или параличи со снижением или выпадением сухожильных рефлексов и атрофией мышц. Наиболее характерна атрофия мышц кистей (особенно мышц возвышения большого пальца и мизинца), а на ногах — мышц, обеспечивающих тыльное сгибание стопы, вследствие чего своеобразно изменяется походка: стопы свисают, и больному приходится высоко поднимать ноги при ходьбе, чтобы не задевать носками пол («петушиная походка»). Нарушения чувствительности обычно распространяются на кисть и нижнюю часть предплечья, стопу и нижнюю часть голени (полиневропатическое расстройство чувствительности по типу «перчаток» или «носков»). При этом больной перестает различать температуру, прикосновение, болевые раздражения (например, укол), но может постоянно ощущать ноющую или стреляющую боль в руках и ногах, отмечается чувство ползания мурашек в кистях и стопах и другие формы парестезий. Нарушение глубокой (проприоцептивной) чувствительности и поражение проводников, идущих к мозжечку, приводит к выпадению суставно-мышечного чувства и расстройствам координации движений (сенситивная атаксия) в виде неустойчивости при стоянии и ходьбе, усиливающейся при закрытых глазах и в темном помещении. Часто наблюдается дрожание кистей. Вегетативные нарушения разнообразны, они проявляются сосудистыми и трофическими расстройствами: кожа на стопах и кистях постепенно истончается, начинает шелушиться, приобретает синюшно-багровый оттенок, отечна, ногти становятся тусклыми и ломкими. В тяжелых случаях возможно образование трофических язв (Трофические язвы), развитие Остеопороза костей дистальных отделов конечностей.

При вторичных П. в большей или меньшей степени вовлекаются в процесс все компоненты нервного ствола — нервные волокна различных типов и интерстициальные соединительнотканные структуры. При первичных наследственных формах П. нередко наблюдается избирательное или преимущественное поражение моторных нервных волокон (при невральных амиотрофиях), чувствительных (сенсорные П.), вегетативных (семейная дизавтономия Райли — Дея) или интерстициальной соединительной ткани (гипертрофическая интерстициальная полиневропатия Дежерина — Сотта и др.), хотя возможны и сочетанные варианты.

Течение П. в значительной мере определяется их происхождением. При П., вызванных эндогенными и экзогенными интоксикациями, воздействием физических факторов, течение имеет неуклонно прогрессирующий характер до тех пор, пока не устранена его причина. При сахарном диабете, тиреотоксикозе, диффузных болезнях соединительной ткани П. нередко возникают раньше других проявлений основного заболевания или сохраняются длительное время после его излечения или достижения ремиссии. В этих случаях симптомы П. уже не нарастают, но у больных сохраняются парезы и атрофии мышц, затруднение при ходьбе и выполнении тонких движений пальцами кистей, а также расстройства чувствительности и вегетативные нарушения. При инфекционных П. первые их симптомы проявляются на высоте течения основного инфекционного заболевания, но регрессируют постепенно, иногда сохраняясь через недели и месяцы после окончания общей инфекции. В отдельных случаях постинфекционные П. приобретают прогредиентное течение, в основе которого лежат инфекционно-аллергические аутоиммунные процессы.

Первичный идиопатический полирадикулоневрит Гийена — Барре представляет клинически самостоятельную нозологическую форму П., хотя возбудитель этого заболевания неизвестен. Болезнь начинается с повышения температуры тела, недомогания, «летучих» болей в конечностях. Затем развертывается полная картина П. с преимущественным поражением двигательных волокон нервов. Возникают дистальные парезы и атрофии мышц, реже расстройства чувствительности по полиневропатическому типу. Наряду с нервами в процесс, как правило, вовлекаются и корешки спинного мозга, преимущественно передние, в связи с чем поражение определяют как полирадикулоневропатию или полирадикулоневрит. В некоторых случаях течение болезни характеризуется неуклонным распространением процесса. Вслед за дистальными парезами возникает нарушение иннервации мышц тазового и плечевого пояса, мышц туловища, в т.ч. дыхательных, и, наконец, мышц, иннервируемых черепными нервами: развивается восходящий паралич Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Характерным для этой формы заболевания является повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Течение обычно доброкачественное, но серьезную опасность для жизни больного представляет восходящий вариант с нарушением дыхания.

Диагностика П. при типичных их проявлениях не представляет особых затруднений, однако установление их происхождения нередко требует детального и всестороннего обследования больного в условиях неврологического стационара. При этом определяют концентрацию токсических веществ в крови, моче, слюне, волосах, проводят исследование функций внутренних органов, эндокринной системы, исключают онкологические заболевания и др. Особое значение в диагностике П. и наблюдении за направленностью их течения (при прогрессировании или при восстановлении функций на фоне лечения) принадлежит электромиографии (Электромиография). Для большинства П. характерно снижение скорости проведения импульса по нервам конечностей. Исключение составляют лишь некоторые формы интоксикационных полиневропатий (например, при отравлении мышьяком, ртутью, некоторыми растворителями и др.). Применяются и другие методы исследования, используемые в диагностике заболеваний периферической нервной системы (Периферическая нервная система). В диагностике наследственных форм П. большое значение имеют медико-генетическое консультирование, исследование родословной больного, ряд специальных биохимических тестов.

Лечение П. направлено прежде всего на устранение их причин: прекращение поступления в организм токсических веществ, устранение вредных физических воздействий, купирование основного заболевания. Независимо от причины, вызвавшей П., комплекс терапевтических мероприятий должен включать средства, улучшающие нервную проводимость (прозерин, галантамин, дибазол), микроциркуляцию и обмен веществ в нервной и мышечной тканях (препараты никотиновой кислоты, пентоксифиллин, кавинтон, церебролизин, пирацетам, аминалон, витамины группы В, анаболические гормоны, препараты калия и др.). Большая роль принадлежит лечебной физкультуре и массажу, бальнеотерапии, физиотерапии, рефлексотерапии. В периоде восстановления показаны парафинолечение, грязелечение, электростимуляция нервов и мышц, рассасывающая терапия — препараты алоэ, стекловидного тела, лидаза и др. При тяжелом течении П. с распространением парезов по восходящему типу и угрозе нарушения дыхания необходима срочная госпитализация больного в реанимационное отделение с переводом его на искусственную вентиляцию легких.

Прогноз при своевременно начатом лечении вторичных П. обычно благоприятный. При наследственных формах болезнь, как правило, неуклонно прогрессирует и задачей терапии является прежде всего стабилизация процесса и адаптация больного к уже возникшим функциональным дефектам.

Библиогр.: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, М., 1986; Заболевания периферической нервной системы, под ред. А.К. Эсбери и Р.У. Джиллиатта, пер. с англ., с 23, 68, М., 1987; Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной системы. М., 1989.