Akademik

клинико-морфологический синдром, характеризующийся обширным (массивным или субмассивным) некрозом печени, сопровождающимся развитием печеночной недостаточности.

Токсическая дистрофия печени может быть обусловлена различными этиологическими факторами. В подавляющем большинстве случаев причиной ее развития являются вирусный гепатит и отравления этиловым спиртом, гепатотропными ядами растительного (грибы, растения рода сенецио и кроталярия, гелиотроп, афлатоксины) и промышленного (хлорированные углеводороды и нафталин, нитро- и аминосоединения, инсектициды и др.) происхождения, а также некоторыми лекарственными веществами (хлороформ, фторотан, симпатомиметические средства, сульфаниламиды, тиоурацил, туберкулостатические препараты, антидепрессанты, антибиотики тетрациклинового ряда). Возникновению Т. д. п. могут способствовать выраженные кровопотери и циркуляторные расстройства, сопровождающиеся гипоксией. Возможно развитие Т. д. п. у больных циррозом печени при воздействии таких провоцирующих факторов, как интеркуррентная инфекция, оперативные вмешательства, прием большой дозы мочегонных средств и др. Т. д. п. может быть проявлением токсикозов беременных.

Патологический процесс чаще имеет острое течение (до 3—8 нед.). После небольшого увеличения в первые дни заболевания происходит прогрессирующее уменьшение печени: она становится дряблой, приобретает желтоватый цвет, капсула сморщивается (стадия желтой дистрофии). Микроскопически на этой стадии в гепатоцитах выявляются изменения в виде жировой, гидропической и баллонной дистрофии, быстро переходящие в колликвационный или коагуляционный некроз с последующим аутолитическим распадом. Некротические изменения охватывают центральные и промежуточные отделы долек (субмассивный некроз) или распространяются на всю дольку (массивный некроз). В дальнейшем печень продолжает уменьшаться и приобретает красноватый оттенок (стадия красной дистрофии). Это обусловлено фагоцитозом и резорбцией жиробелкового детрита, в результате чего обнажается и спадается ретикулярная строма с резко расширенными синусоидами. Если некротический процесс затягивается, то развивается подострая токсическая дистрофия. При этом в печени нарастают регенераторные изменения, строма коллабирует.

Одновременно наблюдаются отек и инфильтрация стенки желчного пузыря и желчных протоков, воспалительные и некротические изменения паренхимы и стромы поджелудочной железы, отек и воспаление (вплоть до флегмонозного) кишечника, полнокровие и кровоизлияния в ткань легких, интерстициальная пневмония, изменения в почках, селезенке, перипортальных лимфатических узлах, ц.н.с., сердце.

Клинически отмечаются уменьшение размеров печени и все симптомы печеночной недостаточности. Наблюдаются мышечная слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота, головная боль, головокружения, нарушения сна. Желтуха чаще интенсивная, в редких случаях отсутствует. Нередко отмечаются боли, иногда принимающие характер печеночной колики, появляется печеночный запах, выражены явления геморрагического диатеза, проявляющеюся кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями. Может наблюдаться отечно-асцитический синдром. Температура тела повышается чаще в терминальной стадии. Характерны нервно-психические расстройства (мышечные подергивания, двигательное возбуждение, галлюцинации, бред и др.) вплоть до развития печеночной комы. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются тахикардией, сдвигами ЭКГ. Могут наблюдаться признаки поражения других органов. При остром течении Т. д. п. размеры печени прогрессивно уменьшаются вплоть до полного исчезновения печеночной тупости, при подостром процессе уменьшение органа происходит в меньшей степени. Могут наблюдаться анемия макроцитарного характера, увеличение числа лейкоцитов, нарушения в свертывающей системе крови (тромбоцитопения, дефицит факторов II, V и VII, снижение протромбинового времени, содержания плазминогена, тромбопластина и др.). Возрастает уровень билирубина (в 5 раз и более), желчных кислот, мочевины, остаточного азота, развиваются тяжелые нарушения электролитного баланса, гипогликемия, выявляются резкие сдвиги функциональных печеночных проб (тимоловой, бромсульфалеиновой), снижается содержание холестерина, альбуминов. Высокая вначале активность аминотрансфераз, лактатдегидрогеназ и других ферментов с прогрессированием процесса приобретает тенденцию к снижению. В моче появляются цилиндры и эритроциты, отмечаются протеинурия, билирубинурия, иногда уробилинурия.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных исследований. Т. д. п. можно заподозрить в случаях сочетания желтухи с тяжелыми нервно-психическими расстройствами. Признаком развивающейся Т. д. п. является также нарастание желтухи на фоне прогрессирующего уменьшения размеров печени. Диагноз затруднен при бурном развитии процесса и отсутствии желтухи. В этом случае при дифференциальной диагностике следует иметь в виду диабетическую, уремическую, церебральную, гипогликемическую надпочечниковую, тиреотоксическую и другие виды комы (Кома). При выраженном болевом синдроме может возникать необходимость исключения желчнокаменной болезни (Желчнокаменная болезнь), при которой желтуха развивается обычно после появления болей, отсутствуют выраженные сдвиги биохимических показателей крови. В сомнительных случаях показаны ультразвуковое исследование (см. Ультразвуковая диагностика) и Лапароскопия.

Лечение проводят по общим принципам лечения печеночной недостаточности. С целью удаления и подавления образования в организме токсических веществ назначают диету с ограничением белка в суточном рационе до 50 г (в период предвестников комы его полностью исключают), кишечник регулярно промывают с помощью сифонных клизм, непрерывно отсасывают дуоденальное содержимое. Связывание аммиака в крови достигается внутривенными введениями орницетила (5—10 г в сутки), глутаминовой кислоты (25—100 мл 1% раствора). С дезинтоксикационной целью, а также для восстановления и поддержания кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса и других метаболических нарушений внутривенно вводят растворы глюкозы, гидрокарбоната натрия, хлорида калия, аскорбиновой кислоты, гемодез и другие растворы. Назначают витамины РР и группы В, эссенциале, липоевую кислоту, инсулин, кокарбоксилазу. Проводят коррекцию нарушений гемостаза, профилактику инфекции. Эффективно, особенно при Т. д. п. вирусной этиологии, применение кортикостероидов, Используют плазмаферез (см. Плазмаферез, Цитаферез), Гемодиализ. Больные нуждаются в тщательном динамическом врачебном наблюдении за состоянием нервно-психического статуса, размерами печени, биохимическими показателями крови.

Прогноз крайне серьезен. При прогрессирующем процессе больные обычно погибают от острой печеночной или почечной недостаточности. Считают, что у больных с хроническими заболеваниями печени в связи с развитием обширных коллатералей и наличием достаточных резервных возможностей органа прогноз при Т. д. п. более благоприятный. Описаны единичные случаи выздоровления, например беременных; при подостром процессе возможен переход в постнекротический крупноузловой цирроз печени.

См. также Печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность).

Библиогр.: Гальперин Э.И., Семендяева М.Е. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Логинов А.С. и Блок Ю.Е. Хронические гепатиты и циррозы печени, М., 1987, Хазанов А.И. Функциональная диагностика заболеваний печени, с. 264, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном апатите. М., 1986.