Akademik

патологические расширения бронхов с изменением структуры их стенок. Б. могут быть ограниченными (в одном сегменте или доле легкого) или распространенными (захватывают целое легкое и даже оба легких). Чаще наблюдаются в нижних долях легких, причем поражение бронхов нижней доли левого легкого часто сочетается с поражением бронхов язычковых сегментов. Справа Б. часто локализуются в средней доле и медиальном (VII) сегменте нижней доли.

Этиология и патогенез. Различают врожденные и приобретенные бронхоэкислотазы. Врожденные Б. возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде; иногда они сочетаются с другими пороками развития — обратным расположением внутренних органов, стреловидным небом, заячьей губой; описаны случаи, когда Б. наблюдались у нескольких членов семьи. Приобретенные Б. развиваются, как правило, после различных бронхолегочных заболеваний (в первую очередь, после пневмонии, туберкулеза), В процессе расширения бронхов основное значение имеют изменения их стенок и повышение внутрибронхиального давления. Изменения стенок бронхов обычно начинаются с воспалительного процесса в слизистой оболочке и заканчиваются разрушением их мышечного и соединительнотканного каркаса, утолщением и нередко изъязвлением слизистой оболочки. Повышение внутрибронхиального давления обусловлено сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами, скоплением в них секрета, а также длительным кашлем.

В возникновении Б. у детей имеет значение также нарушение постнатального развития бронхолегочной системы вследствие воспалительного процесса в бронхах. Значительная роль в формировании Б. отводится перенесенным в детском возрасте (до окончательного формирования бронхолегочной системы) кори, коклюшу, вирусной пневмонии. Большое значение в возникновении Б. у детей имеет аспирация инородных тел, особенно органического происхождения. В патогенезе Б. у детей ведущая роль принадлежит нарушениям бронхиальной проходимости. Малый диаметр бронхов, значительная бронхиальная секреция наряду с меньшей силой кашлевого толчка у детей дошкольного возраста способствуют обтурации бронхов, обусловливают гиповентиляцию и воспалительный процесс в соответствующих отделах легкого. Развивающийся при этом перибронхиальный склероз с течением времени приводит к утрате эластичности бронхиальной стенки, стойкой деформации и расширению бронхов. При длительной стойкой обтурации крупного бронха возникает ателектаз соответствующего отдела легкого с развитием в нем пневмосклероза (фиброателектаз), при перемежающейся обтурации наряду с участками пневмосклероза могут появляться участки эмфиземы легочной ткани.

Клиническая картина при врожденных и приобретенных бронхоэктазах часто бывает одинаковой, и дифференцировать их, как правило, трудно даже с учетом рентгенологических и морфологических данных. Симптоматика зависит в основном от степени расширения бронхов, распространенности бронхоэктазов, выраженности деструкции бронхиальных стенок, активности инфекции, длительности патологического процесса. При так называемых сухих бронхоэктазах, когда проявления инфекции в пораженных бронхах не выражены и у больных нет мокроты, клинические симптомы часто отсутствуют; иногда наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. В большинстве же случаев в пораженных бронхах развивается периодически обостряющийся инфекционный процесс. У детей при этом нередко возникает пневмония. Особенно часто обострения наблюдаются у детей раннего возраста.

Инфицированию бронхиального дерева, а следовательно, и обострению хронического воспалительного процесса в нем способствует наличие очагов инфекции в ротовой полости и носоглотке (синуситы, ангины, кариес зубов и др.). Больные с Б. жалуются на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой (дети до 7 лет мокроту обычно проглатывают). При обострениях инфекционного процесса количество мокроты увеличивается и достигает 50—100 мл в сутки и более. В ряде случаев мокрота приобретает неприятный, иногда зловонный запах, содержит примесь крови. При отстаивании такая мокрота разделяется на три слоя: внизу скапливается гной, в середине — серозная жидкость, сверху — слизисто-гнойная пена. Обострения инфекционного процесса сопровождаются подъемами температуры тела, особенно по вечерам, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, увеличением СОЭ. Нередко наблюдаются одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования болезни, похудание, ухудшение аппетита, цианоз губ.

В результате интоксикации и дыхательной недостаточности ногти на пальцах рук и ног могут приобретать форму часовых стекол, а пальцы — форму барабанных палочек; у детей до 2 лет эти признаки встречаются редко. У длительно болеющих при перкуссии нередко выявляют коробочный оттенок или притупление перкуторного звука, при аускультации — жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, иногда влажные на ограниченном участке легкого. У некоторых больных периодически возникает кровохарканье или легочное кровотечение. При многолетнем течении и прогрессировании заболевания могут развиваться Амилоидоз внутренних органов, легочное сердце (Лёгочное сердце) с исходом в легочно-сердечную недостаточность. Симптомокомплекс, характеризующийся периодическим обострением воспалительного процесса в расширенных бронхах с постепенным формированием амилоидоза внутренних органов и легочно-сердечной недостаточности, ранее выделяли в самостоятельную нозологическую форму — бронхоэктатическую болезнь.

Диагноз. Обоснованная диагностика Б. возможна только с помощью рентгенологического исследования, позволяющего определить морфологические изменения в бронхах и легочной ткани, выявить и оценить нарушения регионарной вентиляции, установить показания к оперативному вмешательству. При рентгеноскопии и по обычным рентгенограммам легких можно предположить поражение бронхов по значительному изменению легочного рисунка. При цилиндрическом расширении бронхов могут изредка определяться полосовидные просветления и тени, расположенные близко друг к другу и не уменьшающиеся в калибре к периферии. Мешотчатые Б. иногда видны как множественные округлые просветления с плотными стенками, соответствующий участок легочного поля при этом имеет своеобразный «сотовый» вид. На томограммах все эти изменения выявляются отчетливее; можно оценить толщину бронхиальных стенок и степень инфильтрации перибронхиальной ткани.

Наиболее отчетливо изменения бронхиального дерева можно выявить с помощью бронхографии (Бронхография) и компьютерной томографии (Томография). На бронхограммах пораженные бронхи расширены, диаметр их равен или превышает средний диаметр бронха предыдущего порядка. По форме различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые бронхоэктазы (рис.). Почти у половины больных Б. одновременно наблюдаются разные формы расширений бронхов. Для приобретенных Б. характерны неравномерное сближение бронхов в зоне поражения, значительная их деформация, угловые искривления и перегибы. При врожденных Б. бронхи в уплотненной доле сближены, равномерно расширены и заканчиваются булавовидными вздутиями, дальше которых контрастное вещество не проникает. Сегментарные бронхи могут быть недоразвиты, тогда долевой бронх кажется удлиненным.

При инфицированных Б. отмечаются признаки воспалительных и склеротических изменений в легких и явления нарушения бронхиальной проходимости. Определяются усиление и деформация легочного рисунка, участки инфильтрации и фиброателектаза различной протяженности, «муфты» вокруг пораженных бронхов, эмфизема, изменения плевры. На обострение инфекционного процесса указывают нарастающая инфильтрация паренхимы и межуточной ткани, появление жидкости в расширенных бронхах и в плевральной полости, увеличение распространенности патологических изменений.

Бронхоэктазы сопровождаются, как правило, рентгенофункциональными изменениями. При рентгеноскопии на стороне поражения обнаруживают ограничение дыхательной подвижности ребер и диафрагмы, а при рентгенографии через решетки-аппликаторы — снижение вентиляции в зоне поражения при усилении ее в соседних отделах легких. При бронхографии и бронхокинематографии устанавливают расстройство функциональной деятельности бронхиального дерева — неравномерное (ускоренное или замедленное) заполнение и опорожнение бронхов, бронхоспазм, бронходилатацию. В области Б. калибр бронхов при дыхании почти не меняется. Контрастное вещество длительно задерживается в Б., особенно в мешотчатых, и не поступает в более мелкие бронхиальные разветвления. О степени функциональных нарушений в соответствующих отделах легкого можно судить по результатам радионуклидного исследования легких.

При дифференциальной диагностике Б. с хроническим бронхитом, абсцессом легкого, туберкулезом и раком легкого используют бактериологическое и цитологическое исследование мокроты, обычную и компьютерную томографию, бронхоскопию (Бронхоскопия).

Лечение больных с Б. проводится комплексно, с использованием терапевтических, бронхоскопических, а при необходимости — хирургических методов. Выбор метода лечения осуществляет пульмонолог. Лечение может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре. Показаниями к госпитализации в терапевтическое или специализированное пульмонологическое отделение являются обострение инфекционного процесса, легочно-сердечная недостаточность. При легочном кровотечении больного необходимо срочно госпитализировать в специализированное хирургическое отделение. В такое же отделение в плановом порядке направляют больных, которым показано хирургическое лечение.

Консервативное лечение Б. состоит главным образом в профилактике инфекции и ликвидации ее вспышек. Для этого важно обеспечить хорошее опорожнение бронхиального дерева от патологического содержимого путем дыхательных упражнений, массажа и постурального (позиционного) дренажа. Постуральный дренаж проводят путем придания телу больного положения, при котором под действием силы тяжести облегчаются отхождение и откашливание содержимого расширенных бронхов. Так, при Б. в нижней доле правого легкого больного укладывают на левый бок, ножной конец кровати приподнимают. С целью разжижения густой и вязкой мокроты назначают препараты йода, ингаляции щелочных и муколитических средств (ацетилцистеин, мукосолвин). Для борьбы с инфекцией применяют антибиотики и сульфаниламидные препараты с учетом чувствительности к ним микрофлоры, Наиболее эффективно направленное введение антибиотиков и пораженные бронхи по проведенному через нос катетеру (положение катетера в случае необходимости контролируют с помощью рентгеноскопии). Большое значение имеет санация бронхов при бронхоскопии: из бронхов отсасывают патологическое содержимое, затем промывают их теплым раствором антисептиков и антибиотиков. При остром воспалительном процессе эффективно местное применение ингибиторов протеаз (гордокс, контрикал, аминокапроновая кислота). Может использоваться и облучение слизистой оболочки бронхов гелий-неоновым лазером. Положительный эффект такого лечения при Б. обычно бывает временным.

Радикальное лечение Б. возможно только оперативным путем. Противопоказаниями к оперативному лечению являются обширные двусторонние Б., легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз внутренних органов. При обострении гнойного процесса и выделении большого количества мокроты необходима предоперационная подготовка больного с использованием терапевтических и бронхоскопических методов. Типичные операции при Б. заключаются в удалении пораженных сегментов, долей, иногда всего легкого. При двусторонних поражениях операция может быть произведена либо одновременно на обоих легких, либо сначала на одном, затем на другом легком с интервалом в несколько недель или месяцев. Оперативное вмешательство у детей технически может быть выполнено в любом возрасте. Однако у детей до 5 лет удаление пораженных отделов легкого производят только при четкой локализации патологического процесса. Несмотря на большие компенсаторные способности детского организма, обширные двусторонние резекции легких осуществляют лишь при возможности оставления по крайней мере 6 здоровых сегментов легочной ткани (не менее трех с каждой стороны). Двусторонние резекции выполняются поэтапно с интервалом между ними в 6—8 мес. В некоторых случаях удаляют только расширенные бронхи или лишь наиболее пораженные участки легкого. После операции больных целесообразно направлять в пульмонологический санатории.

Больные с Б. должны находиться под диспансерным наблюдением пульмонолога, в случае его отсутствия — участкового терапевта (педиатра). Для предупреждения инфицирования патологически измененных бронхов необходимо проводить радикальное лечение кариеса зубов, синусита и других очагов хронической инфекции; следует избегать контактов с больными острыми респираторными заболеваниями и другими инфекционными болезнями. Важное значение имеют общеоздоровительные, закаливающие мероприятия, повышающие сопротивляемость организма. Следует рационально трудоустраивать больных с Б., учитывая опасность переохлаждения и потребность в чистим и сухом воздухе, диспансерное наблюдение должно продолжаться и после оперативного лечения. У больных, перенесших операцию по поводу распространенных Б., следует обращать внимание на состояние адаптации сердечно-сосудистой и дыхательной систем (в т.ч. к дозированным физическим нагрузкам), с учетом объема резецированной легочной ткани и срока с момента операции. Назначают дыхательную гимнастику, закаливающие процедуры, периодически проводят санацию бронхиального дерева. При охранении после операции симптомов бронхита показано периодическое лечение в санатории.

Прогноз при Б. зависит от их формы, распространенности, частоты и характера обострений воспалительного процесса, наличия осложнений, эффективности лечения. При распространенных мешотчатых Б., частых обострениях инфекционного процесса прогноз неблагоприятный. Вольные с менее выраженным патологическим процессом при периодическом консервативном лечении, включающем бронхоскопию с целью санации бронхов, могут сохранять ограниченную трудоспособность а течение длительного времени. После радикальных операций клиническое выздоровление наступает у 60—70% больных, у 10—15% больных отмечается значительное улучшение. Прогноз после экономных резекций одного легкого (например, удаления сегмента, доли легкого), как правило, лучше, чем после полного удаления легкого или двусторонних операций. Прогноз после оперативного лечения распространенных Б. (в т.ч. двусторонних) в значительной степени зависит от тщательности консервативного лечения и диспансерного наблюдения в отдаленные сроки после операции.

Профилактика приобретенных Б. заключается в своевременном и полноценном лечении воспалительных бронхолегочных заболеваний и туберкулеза легких, особенно в детском возрасте.

Библиогр.: Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И. и Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания, М., 1987; Рокицкий М.Р. Хирургические заболевания легких у детей, Л., 1988; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 125, Л., 1984.